Содержание
Электрические сигналы в сердце проходят по определенным путям, чтобы заставить его биться регулярно. Люди с синдромом WPW рождаются с дополнительным электрическим путем, который изменяет способ перемещения этих сигналов. Лечение нарушения сердечного ритма основано на вероятном прогнозе и степени выраженности симптомов у пациентов.
Синдром WPW
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — состояние, при котором в сердце существует дополнительный электрический путь. Это свойство организма приводит к периодам учащенного сердцебиения, частой причиной быстрых сердечных сокращений у младенцев и детей. У многих пациентов не будет никаких симптомов или они будут испытывать легкие эпизоды учащенного сердцебиения. С терапией, состояние может быть полностью вылечено. Синдром WPW иногда может быть опасным для жизни, особенно если он возникает наряду с нерегулярным сердцебиением, называемым мерцательной аритмией. Но это редко, и лечение может устранить этот риск.
У нормального сердца четыре камеры. Две верхние камеры — предсердия, а две нижние — желудочки. В правом предсердии находится естественный КС, который инициирует и контролирует сердцебиение. Электрический стимул движется от КС к желудочкам вдоль определенного пути, состоящего из проводящей ткани и известного как узел Ашоффа. Дополнительный электрический путь обходит нормальный тракт и заставляет желудочки биться раньше, чем обычно и проводит импульсы в обоих направлениях.
Причины синдрома WPW
Большинство случаев тахикардии преходящие, происходят без видимой причины. Некоторые протекают в семьях и унаследованы как аутосомно-доминантный признак. Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых получен от отца, а другой — от матери. Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Он может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола ребенка. Известно, что WPW возникает при накоплении гликогена, в частности, болезни Помпе или болезни Дауна.
Электрические сигналы проходят определенный путь через сердце. Это помогает ему биться регулярно. А также препятствует дополнительным ударам, происходящим слишком рано. У людей с WPW есть второй патологический путь проводимости, пучок Кента, который посылает дополнительные электрические импульсы от мышц предсердия к желудочкам. Эти дополнительные электрические импульсы обходят нормальный маршрут, нарушая ритм сердцебиения и вызывают исключительно быстрые сердцебиения, известное как трепетание предсердий или мерцательная аритмия. Большинство пациентов с синдромом Вольфа не имеют других проблем с сердцем. Однако это состояние было связано с другими заболеваниями сердца, таким как аномалия Эбштейна.
Предостережение!
В большинстве случаев, синдром WPW не опасен и не вызывает значительных проблем. Но могут возникнуть осложнения, и не всегда возможно узнать риск серьезных сердечных событий. Ряд состояний может вызвать нерегулярное сердцебиение (аритмия). Важно получить быстрый, точный диагноз и соответствующий уход.
Классификация синдрома WPW
CLC-синдром был описан некоторыми как тип A или B, в зависимости от появления комплекса дельта-волны/QRS в предкордиальных отведениях. Синдром WPW тип А описывается как имеющий прямую положительную дельта-волну во всех предкордиальных отведениях с результирующей R, большей, чем амплитуда S, в отведении V1. Тип B имеет преимущественно отрицательную дельта-волну и комплекс QRS в V1 и V2 и становится положительным при переходе к боковым отведениям.
Существуют 3 специфических аритмии связанные с дополнительными путями проведения:
- Атриовентрикулярная реентерантная тахикардия возникает, когда контур присутствует вне АВ узла через патологический путь проводимости, который соединяет предсердие с желудочками. Этот тракт называется дополнительным или обходным путем. Присутствие этого врожденно аномального состояния наблюдается при синдроме WPW. Если потенциал действия способен пересечь вспомогательный путь и затем вернуть ретроградный через AV-узел – или наоборот – может быть создана реентерабельная цепь, что приведет к АВУРТ.
- При ортодромной реципрокной тахикардии существует проводимость по АВ узлу и системе Хис-Пуркинье. Дополнительный AV-транзиторный путь представляет собой врожденный дефект с частотой 3 на 1000 в общей популяции. Ортодромные тахикардии обычно возникают со скоростью 150-250 ударов в минуту. Ретроградная P-волна может наблюдаться в конце комплекса QRS или в ранней части сегмента ST. Как правило, начало ортодромной тахикардии является внезапным, вызванным преждевременным предсердным и желудочковым комплексом. Скрытые вспомогательные обходные пути составляют до 30% клинических случаев.
- Антидромная тахикардия возникает, когда дополнительный путь ведет антероградно и импульс возвращается в предсердие через AVN. Полученный QRS расширен, отражая аномальную желудочковую активацию. Эти широкие комплексные тахикардии трудно отличить от желудочковой тахикардии, и они встречаются реже, примерно у 10% пациентов с синдромом WPW.
Патогенез синдрома WPW
Дополнительные пути или соединения между предсердием и желудочком являются результатом аномального эмбрионального развития ткани миокарда, соединяющей фиброзные ткани, которые разделяют две камеры. Это позволяет проводить электрическую проводимость между предсердиями и желудочками в местах, отличных от AV-узла. Прохождение через ДП обходит задержку проводимости между предсердиями и желудочками, которая происходит в AV-узле, и предрасполагает пациента к развитию тахидисритмии.
Хотя при предварительном возбуждении могут существовать десятки мест для обходных путей, наиболее частым трактом является дополнительный AV-путь, иначе известный как пучок Кента. Это аномалия, наблюдаемая при синдроме WPW. Основным признаком, который отличает синдром WPW от других ДП-опосредованных наджелудочковых тахикардий, является способность ДП проводить антеградно, то есть от предсердия до желудочков, либо ретроградно.
Синдром WPW поражает от 1 до 3 человек на 1000 человек. Когда у пациента диагностировано нарушение, есть проблема с сообщением из предсердия в желудочки. Сигнал проходит вокруг этого нормального электрического центра сердца и заставляет желудочки биться быстрее, чем они должны.
Непонятно, почему этот дополнительный электрический путь развивается, но у небольшого процента пациентов есть генетическая мутация. Другие рождаются с пороком сердца. До 20 % детей с аритмией также страдают сердечными заболеваниями такими, как аномалия Эбштейна, которая влияет на трикуспидальный клапан на правой стороне сердца.
Симптомы синдрома WPW
Частота учащенного сердцебиения зависит от человека. У некоторых пациентов наблюдается всего несколько эпизодов учащенного сердцебиения. У других нарушение ритма происходит один, два раза в неделю или больше. Кроме того, симптомы могут отсутствовать, поэтому такое состояние обнаруживается, когда проводится электрокардиограмма и суточный мониторинг сердца по другим причинам беспокойства.
Симптомы аритмии – WPW:
- боль или стеснение в груди;
- головокружение;
- обморок;
- нарушение сердцебиения;
- сбивчивое дыхание.
У некоторых пациентов с синдромом WPW может возникнуть мерцательная аритмия, при которой происходит нерегулярное подергивание мышечной стенки. В редких случаях может развиться желудочковая фибрилляция, серьезное состояние, при котором нормальная электрическая активность сердца нарушается. Это приводит к несогласованным сердцебиениям и сбоям в работе насосных камер желудочков. Хотя редко встречается при синдроме WPW, фибрилляция желудочков может привести к остановке сердца и внезапной смерти.
Синдром предвозбуждения, связанный с WPW (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут возникать как отдельные первичные признаки или как вторичные по отношению к структурным заболеваниям сердца. Такие альтернативные причины нарушения сердечного ритма следует отличать от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта.
Рекомендация!
Обратитесь за консультацией если есть симптомы синдрома WPW или имеется это расстройство и показатели ухудшаются или не улучшаются с лечением. Поговорите с врачом о том, следует ли проверять членов семьи на унаследованные формы этого заболевания.
Диагностика синдрома WPW
Предполагается, что диагноз синдрома WPW основан на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и необходимых исследований. Физическое обследование, проведенное во время эпизода тахикардии, покажет частоту сердечных сокращений быстрее, чем 100 ударов в минуту. Нормальная частота сердечных сокращений составляет от 60 до 100 ударов у взрослых и менее 150 ударов у новорожденных, младенцев и маленьких детей. Артериальное давление будет нормальным или низким в большинстве случаев.
Если у пациента нет тахикардии во время обследования, результаты могут быть нормальными. Признаки синдрома WPW видны на ЭКГ их можно также диагностировать при помощи холтеровского мониторирования. Тест, называемый ЭФИ исследованием, проводится с использованием катетеров, которые находятся в сердце. Это исследование поможет определить нахождение ДП.
Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ признаков. Монитор Холтера — это портативное устройство, предназначенное для постоянного мониторинга электрической активности сердца. Холтеровский монитор носят в течение 24 часов. Во время ЭФИ исследования катетер вставляется в кровеносный сосуд и направляется к сердцу, где он измеряет электрическую активность. Каждое из этих исследований может обнаружить аномальные сердечные ритмы, связанные с аритмией.
Примечание!
Феномен WPW, часто присутствует при рождении, но не может быть обнаружен до подросткового возраста или позже. Пик заболеваемости отмечен у лиц в возрасте от 30 до 40 лет. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается у мужчин чаще, чем у женщин.
Лечение синдрома WPW
Стандартные методы лечения включают наблюдение без специального вмешательства, использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.
Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства зависят от некоторых факторов:
- типа аритмии;
- Частоты;
- серьезности связанных симптомов;
- риска остановки сердца;
- возраста человека и общее состояние здоровья.
Различные лекарства могут быть использованы для контроля эпизодов аритмий. Такие препараты включают аденозин, прокаинамид, соталол, флекаинид, ибутилид и амиодарон. Блокаторы кальциевых каналов также могут быть использованы. Некоторые лекарства, такие как верапамил, могут увеличивать риск фибрилляции желудочков и должны использоваться с осторожностью.
Препарат для сердца, дигоксин, противопоказан взрослым с синдромом ВПВ. Но иногда используется для лечения детской патологии, у которых нет предчувствия желудочков.
В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для контроля эпизодов аномального сердцебиения или пациенты могут быть не в состоянии переносить препарат. В таких случаях используется хирургическая процедура, известная как катетерная абляция. Эта процедура может также использоваться у людей с риском развития остановки сердца и внезапной смерти, включая некоторых бессимптомных случаев болезни.
Длительное лечение WPW часто представляет собой катетерную абляцию. Эта процедура включает в себя вставку трубки (катетер) в вену через небольшой разрез в области паха. Когда наконечник достигает сердца, небольшая зона, вызывающая учащенное сердцебиение, разрушается с помощью особого типа энергии, называемой радиочастотой, или замораживая его (криоабляция).
Операция на открытом сердце, чтобы сжечь или заморозить дополнительный путь, также может обеспечить лечение синдрома предвозбуждения. В большинстве случаев эта процедура выполняется только тогда, если необходима хирургия сердца по другим причинам.
Примечание!
Бессимптомные случаи могут не требовать терапии, также нет противопоказания к работе. Регулярные визиты необходимы для мониторинга работы сердца.
Прогноз и профилактика синдрома WPW
Катетерная абляция лечит это расстройство у большинства пациентов. Уровень успеха процедуры составляет от 85% до 95%. Показатели успешности терапии будут зависеть от расположения и количества дополнительных путей.
Возможные проблемы в ходе лечения включают:
- Хирургические осложнения.
- Сердечная недостаточность.
- Снижение артериального давления, вызванное учащенным сердцебиением.
- Побочные эффекты лекарств.
Наиболее тяжелой формой учащенного сердцебиения является фибрилляция желудочков, которая может быстро привести к шоку и смерти. Иногда это может случиться у пациентов с WPW, особенно если у них есть мерцательная аритмия – другой тип аномального сердечного ритма. Этот тип учащенного сердцебиения требует неотложной терапии и процедуры, которая называется кардиоверсия.
Меры профилактики
Заболевание не опасно для большинства людей. Возможно управлять или исправить состояние с помощью лечения. К тревожным симптомам относится обморок с очень быстрым сердечным ритмом. Существует небольшой риск остановки сердца, если частота сердечных сокращений становится чрезвычайно высокой. Это может быть замечено у людей имеющих мерцательную аритмию. Невозможно предотвратить WPW, но можно устранить осложнения, узнав как можно больше об этой болезни. Тщательно работайте с кардиологом, чтобы найти лучшее лечение. Попросите научить, как выполнять маневр Вальсальвы.
Полезные советы по образу жизни:
- Воздержаться от курения.
- Держать под контролем такие состояния, как уровень холестерина и кровяное давление.
- Соблюдать здоровую для сердца диету.
- Поддерживаться нормальный вес.
- Регулярно делать физические упражнения.
- Немедленно сообщите своему врачу, если есть симптомы болезни.
Синдром преждевременного возбуждения желудочков бывает врожденный или наследственный. Никакого конкретного метода не существует, чтобы исключить образования ДП. В будущем генетическое распознавание могут стать полезным инструментом.
Рекомендация!
Молодые специалисты в спорте, страдающие WPW, должны быть осведомлены о возможности большего сердечно-сосудистого риска. Спортсменам с заболеванием необходимо проходить исчерпывающее базальное исследование сердца и должны регулярно проходить медицинское обследование.
Раннее распознавание и первоначальное лечение WPW позволяют быстро восстановить синусовый ритм. Оперативное направление в кардиологию необходимо для стратификации риска с помощью ЭФИ исследований. Особенности ЭКГ характерны и важны для распознавания заболевания. Некоторые пациенты могут оставаться бессимптомными в течение всей жизни, другие склонны к тахиаритмиям, которые опасны для жизни.