Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта: причины, симптомы и лечение

Диагностика состоит из лабораторных исследований (биохимия, общий анализ крови, мочи, печеночные пробы) и аппаратных методик – УЗИ, ЭхоКГ, ЭКГ. Лечение зависит от симптоматической картины.

Что такое синдром ВПУ

В 1930 году Уайтом, Вольфом и Паркинсоном были описаны анамнезы пациентов, у которых диагностировали пароксизмы тахикардии, и дан ряд клинических рекомендаций. Электрокардиография определила характерное аномальное развитие.

В XXI веке WPW считают врожденной патологией, которая связана с неправильной работой сердечных тканей между желудочками и предсердиями. Синдром ВПВ базируется на преждевременном возбуждении, которое наблюдается по причине проводимости предсердного импульса через атриовентрикулярное мышечное соединение. Его называют вспомогательным путем, обходящим узел АВ.

Синдром определяется у 0,15-0,30% людей от общей популяции. Каждый год регистрируют 4 болезни на 100 тыс. населения. Частота возрастает на 0,5% у людей, в семейном анамнезе которых присутствует ВПВ. При наследственном факторе риски патологии возрастают. Аритмии, которые связаны с аномальным АВС, составляют 54-74% от всех случаев наджелудочковых тахикардий.

Классические критерии на ЭКГ:

• укороченный интервал PR;
• вторичные преобразования волны ST-T.

Более информативный метод диагностики – электрокардиография, поскольку существует феномен – ЭКГ не всегда показывает морфологические изменения. Летальный исход на фоне синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта обусловлен преобразованием предсердной фибрилляции в желудочковую.

Формы

Поскольку аномальные пути проведения обозначены местами начала и вхождения, была предложена анатомическая классификация по расположению ДПЖС. На основании разделения выделяют такие формы:

1. Правосторонняя.
2. Левосторонняя (встречается чаще).
3. Парасептальная.

В 1979 году составили хирургическую классификацию, на основании которой ДПЖС поделили на левосторонний, правосторонний и париетальный типы. Классификация M.E. Josephson в соавторстве предлагает такое разделение:

1. ДПЖС левой и правой свободной стенки.
2. ДПЖС свободной левой задней стенки.
3. Переднеперегородочный и заднеперегородочный виды.

На основе морфологического субстрата врожденной патологии существуют ее анатомические разновидности с аномальными АВ-волокнами и вспомогательными «пучками Кента».

АВ-волокна имеют разную локализацию:

• через аномальное правое или левое париетальное соединение;
• через фиброзное аортальное митральное соединение;
• от ушка правого либо левого предсердия;
• связаны с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца.

Заболевание диагностируют у детей и пожилых людей. Долгое время человек может не подозревать о своем состоянии.

Причины развития

Этиология возникновения базируется на сохранении дополнительных АВ вследствие неоконченного кардиогенеза. Клинические исследования показывают, что на ранних сроках беременности добавочные мышечные структуры – вариант нормы. Однако во время образования митрального, трикуспидального клапанов, фиброзных колец наблюдается медленная регрессия аномальных мышечных соединений. В норме добавочные АВ истончаются, их количество становится меньше, и уже на 21-й неделе беременности они не визуализируются.

Внимание!

Пациентам с ВПВ показаны регулярные обследования и посещения эндокринолога, проведение ЭКГ не менее 1 раза в год.

По статистике, синдром ВПВ часто осложняется врожденными заболеваниями сердца:

1. Синдром Элерса-Данлоса – наследственная форма соединительнотканной дисплазии. Причина – недостаточное развитие коллагеновых структур.
2. Синдром Марфана – наследственная болезнь, приводящая к поражению соединительной ткани. В процесс вовлекаются органы зрения, скелетно-мышечная система.
3. Пролапс митрального клапана – провисание одной или двух створок митрального клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка.

Несколько реже одновременно с синдромом WPW диагностируют Тетрада Фалло, аномалии Эбштейна, дефекты межпредсердной перегородки.

Патогенез

Синдром выявляется при перевозбуждении желудочков сердца на фоне добавочных проводящих соединений. Они способны на ретроградное и/или антеградное проведение.

Без синдрома в анамнезе проведение импульса с предсердий на желудочки осуществляется посредством АВ-узла и системы Гиса. Наличие другого пути нарушает нормальный процесс, поэтому активность желудочков развивается раньше, чем на фоне нормального прохождения импульса.

Развитие семейной формы

Исследования показывают, что этиология обусловлена наследственной предрасположенностью. У 3,4% пациентов с синдромом имеются близкие родственники, у которых диагностирована такая же патология. Заболевание передается по наследству, путь – аутосомный-доминантный.

Точной причины развития болезни не установлено. Считается, что синдром ВПВ возникает из-за мутации гена PRKAG2. Однако его преобразование наблюдается не во всех картинах.

Симптомы

Главный клинический признак – эпизодические тахиаритмии. Возникают вне зависимости от возраста – у ребенка или взрослого. Клиника отличается выраженностью. Иногда это незначительный дискомфорт, учащенное биение сердца и пр. В некоторых случаях – сильная боль и внезапная остановка сердца.

Клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта обусловлены возрастом. У младенцев картина следующая:

• частое поверхностное дыхание;
• нарушение сна;
• бледность кожи;
• отказ от груди;
• постоянный плач, капризность, беспокойство.

Если в течение 2 часов признаки не исчезают, врачи подозревают застойную недостаточность сердца. В старшем возрасте дети могут рассказать об ухудшении самочувствия. Они жалуются на симптомы: боли в области груди, трудности с дыханием и ощущение собственного сердцебиения.

Симптоматика у взрослых и пожилых людей:

• колющая боль в области груди;
• ощущение пульсации в горле, сердцебиения;
• одышка;
• частый пульс;
• немотивированная слабость;
• скачки показателей давления крови;
• понижение трудоспособности;
• головокружение.

Внимание!

На фоне приступа тахикардии у больного выявляются повышенная потливость, резкое снижение систолического и диастолического давления, бледность и липкость кожи.

Заболевание в молодом возрасте не ухудшает качество жизни, периодически проявляется слабостью и тахикардией. Часто выявляют во время профилактического обследования.

Диагностика

Для исключения внекардиологических патологий проводят обычные анализы – ОАК, биохимический скрининг, определение уровня электролитов. Еще оценивают функциональность печени (печеночные пробы), щитовидной железы. Диагноз подтверждают посредством электрокардиограммы с 12 отведениями. Иногда требуется амбулаторный контроль (мониторинг Холтера). Наджелудочковую форму тахикардии диагностируют при ЭКГ с 12 отведениями во время приступа.

Эхокардиография проводится с такими целями:

1. Оценка функциональности левого желудочка, определение размеров толщины перегородки и аномалий.
2. Исключение кардиомиопатии, а также дефектов, которые с ней связаны.

Электрофизиологические методы диагностики назначают для понимания механизма клинической тахикардии, определения электрофизиологических свойств. К ним относят рефрактерные интервалы, добавочные пути проведения АВ-узла и др.

Лечение

Аритмии, обусловленные синдромом WPW, лечат разными способами. Используют радиочастотную абляцию с целью создания дополнительного пути проведения. Препараты антиаритмического свойства нужны для замедления аномального узла. Если пациент старше 15-16 лет, обязательно выявляют причины и провоцирующие факторы, способствующие возникновению приступа. К ним относят чрезмерную физическую нагрузку, потребление спиртных напитков, наркотиков, психотропных средств.

Купирование острого эпизода

Для снятия приступа блокируют проводимость АВ-узла. Назначают консервативную терапию:

1. Для взрослых пациентов Аденозин в дозировке 6-12 мг, Верапамил (5-10 мг) либо Дилтиазем.
2. В детском возрасте комбинируют Аденозин и Верапамил. Доза обусловлена весом ребенка.

Внимание!

В стационарных условиях во время приступа предусматривают подачу сильного электрического импульса посредством дефибриллятора.

Операцию проводят по строгим показаниям. К ним относят неэффективную абляцию катетера, сопутствующие патологии сердца в анамнезе и вмешательство по их поводу.

Продолжительное антиаритмическое лечение

Таблетки – основа терапии для больных, состояние которых переменчиво и непредсказуемо. В низкой дозировке назначают Пропафенон, Флекаинид. Цель приема – предупреждение трепетания предсердий.

Соталол, Амиодарон обладают меньшей эффективностью, но используются в схеме для преобразования свойств проводимости аномальных путей. При беременности назначают лекарства класса C (Флекаинид) и B (Соталол).

Прогноз и осложнения

На фоне своевременно диагностированного синдрома и последующего адекватного лечения прогноз благоприятный. Отсутствует отрицательная динамика при WPW, когда болезнь не сопровождается клиникой, а ЭКГ показывает перевозбуждение. Картина усугубляется, если наблюдается семейная форма заболевания. Высоки риски летального исхода. Для спасения пациента нужно быстро провести радиочастотную абляцию либо открытую операцию на сердце.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – врожденная патология, имеющая несколько форм течения. Приступы аритмии редко провоцируют расстройство кровообращения. В 4% случаев наступает смерть по причине внезапной остановки сердца.