Тетрада Фалло у детей: причины и лечение врождённой болезни

Тетрада Фалло — врождённое сердечное заболевание, при котором наблюдаются стеноз правого желудочка, дефект перегородок и гипертрофия миокарда. Основными симптомами болезни являются ранний цианоз, задержка развития, одышка, головокружение и обморок. Чтобы подтвердить синдром, назначаются УЗИ, ЭКГ и рентген грудной клетки. Болезнь лечится оперативно с помощью радикального либо паллиативного метода.

Этиология развития синдрома

Тетрада Фалло у детей считается сложным врождённым пороком сердца (ВПСА), в основе которого лежат 4 признака: обструкция, обширный дефект перегородки, гипертрофия правого желудка и смещение аорты. В кардиологии болезнь диагностируется в 7% случаев среди всех врожденных пороков. Синдром развивается на фоне нарушения процесса кардиогенеза на 2—8 неделе развития плода. Причины порока:

• инфекции при беременности;
• прием матерью медикаментов, наркотических средств, алкоголя.

В группу риска развития синдрома входят дети, страдающие от болезни Корнелии де Ланге. Спровоцировать патологию может неверная ротация артериального конуса, что приводит к декстрапозиции аорты, смещению лёгочного ствола, расширению правого желудочка сердца.

Принципы классификации

Патология может протекать в четырёх формах: эмбриологической, гипертрофической, тубулярной, многокомпонентной. В первом случае смещается конусная перегородка вперед, влево либо вниз. При этом фиброзное кольцо остается в норме.

При гипертрофической форме смещается конусная перегородка влево, назад либо вперед, что сопровождается изменениями проксимальной зоны. Для тубулярного вида патологии характерно неравномерное разделение общего ствола артерий, что провоцирует резкое сужение легочного конуса. Многокомпонентный синдром проявляется высоким отхождением трабекулы.

Классификация болезни по гемодинамике:

• атрезия устья легочной артерии (ЛА);
• цианоз со стенозом устья;
• ацианотическая форма.

К общим признакам относится чрезмерное поступление крови из двух желудочков в аорту и ЛА, что приводит к артериальной гипоксии. Из-за большого дефекта давление в желудочках одинаковое. При течении тяжёлой формы кровь попадает в малый круг. Умеренная обструкция сопровождается перекрестным сбросом крови, чем и объясняется синюшный цвет кожи.

Клиническая картина

У младенцев заболевание определяется неспособностью нормально развиваться, синевато-бледным цветом кожи, выраженной одышкой. У детей старше двух лет синдром сопровождается цианозом губ, круглыми ногтями, систолическим шумом в области грудной клетки. Одышечно-цианотические приступы проявляются в 6—12 месяцев. Дополнительно может развиваться анемия.

Приступ провоцирует спазм правого желудочка (ПЖ), из-за чего венозная кровь попадает в мозг, вызывая гипоксию нейронов. На первом этапе приступа расширяются зрачки, становится более выраженным посинение слизистых и кожи, усиливается одышка. На следующей стадии наблюдаются судороги и обморок.

Приступ длится до трех минут. После него ребенок вялый и адинамичный. Если до 4 лет развивается нужное количество легочных коллатералей, тогда приступы наблюдаются редко либо исчезают полностью. В тяжёлом случае повышается риск летального исхода. Основные виды синдрома:

1. Ранний. Цианоз проявляется с первого месяца либо первого года жизни ребенка.
2. Классический. Кожа приобретает синий оттенок на втором-третьем году жизни.
3. Тяжёлый. К цианозу добавляется одышка.
4. Поздний. Заболевание выявляется у детей в возрасте 6—10 лет.
5. Ацианотический. Для патологии характерен бледный кожный покров.

При тяжёлом течении синдрома цианоз губ и эпидермиса появляется с трех месяцев и приобретает стабильно-выраженный характер к году. Синюшность усиливается при плаче, кормлении. Физическая активность сопровождается одышкой, слабостью, тахикардией и головокружением. Крайне тяжёлое течение синдрома проявляется:

• одышкой;
• цианозом;
• слабостью;
• тахикардией;
• потерей сознания.

Клиническая картина развивается в возрасте 2—5 лет. Синдром может спровоцировать осложнения в виде апноэ, судорог, комы. Дети, страдающие от тетрады Фалло, часто болеют ОРВИ, гайморитом, пневмонией. У взрослых к синдрому присоединяется туберкулез легких.

Комплексное обследование

В 50% случаев порок сердца у ребёнка диагностируется после рождения. Комплексная диагностика в период беременности включает УЗИ и консультацию генетика для определения кариотипа. Когда диагноз поставлен на сроке до 22 недель, женщина должна решить, сохранять беременность или нет. Если пациентка принимает решение рожать, тогда ей показано постоянное наблюдение со стороны терапевта и гинеколога.

Роды проводятся естественным путём. Ребёнка осматривают неонатолог и кардиохирург. Новорожденному назначается дата оперативного вмешательства, зависящая от степени сужения ЛА. Если стеноз проявляется в яркой форме, операция проводится в течение первого месяца, при умеренном течении — до трех лет.

При подозрении на тетраду Фалло у новорожденного либо ребенка старшего возраста врачи обращают внимание на оттенок кожного покрова и фаланги пальцев. У больных детей с тяжёлым цианозом снижается фактор свертывания крови. Анализ крови определяет pH, количество эритроцитов и другие показатели.

ЭКГ в комплексе с доплером выявляет дефект перегородки, коронарное поражение, изменение клапанов. С помощью рентгена определяется уменьшение сосудистого рисунка в легких. МРТ помогает узнать степень поражения ЛА. Катетеризация сердца подтверждает легочную либо артериальную гипертензию. Порок дифференцируется от двойного отхождения аорты, одно- и двухкамерного сердца.

Терапевтические методики

При синдроме тетрада Фалло показано оперативное вмешательство в комплексе с симптоматическим лечением. При одышке больному выписывают ингаляцию кислородом, внутривенное введение Реополиглюкина, глюкозы, Эуфиллина. Если медикаментозная терапия неэффективна, назначается операция с последующей реабилитацией.

Ход манипуляции определяется тяжестью течения порока, возрастом больного, анатомо-гемодинамическим вариантом. Грудничкам и детям раннего возраста с тяжёлым течением тетрады Фалло на первой стадии проводится паллиативная операция. С её помощью снижается степень риска осложнений при последующей коррекции порока. Виды паллиативных операций:

• применение подключично-легочного анастомоза (ПЛА);
• анастомозирование ЛА;
• анастомоз между левой ЛА и нисходящей аортой.

С помощью паллиативных методик оптимизируется качество жизни пациента. В ходе вмешательства накладывается ПЛА. В некоторых случаях операция является начальным этапом лечения детей первого года жизни. Паллиативная методика позволяет ребенку прожить несколько лет до радикальной коррекции порока.

Последний способ терапии устраняет дефект перегородки, расширяет ЛА. Операция считается открытой. После неё ребенок несколько лет может вести нормальный образ жизни. Подобная тактика лечения подходит для детей старше 3—5 лет.

Этапы операции

Оперативное лечение состоит из двух этапов: паллиативного и радикального. Первый метод необходим для облегчения жизненного состояния ребенка, а второй — для ликвидации самого порока. В ходе проведения паллиативного вмешательства устраняется стеноз. Операция считается плановой. Её проводят путем вскрытия грудной клетки. Этапы паллиативной методики:

1. Рассечение рёбер.
2. Вскрытие грудной полости.
3. Ввод вальвулотома в область сердца.
4. Рассечение и расширение легочного ствола.

После операции улучшается приток венозной крови в легкие, устраняется гипоксия. Вальвулотомию можно заменить резекцией (удалением суженного участка), созданием обходного пути кровотока. Радикальная операция заключается в пластике дефекта перегородки. Манипуляция проводится с помощью аппарата искусственного кровообращения через три месяца после первой операции. Основные этапы радикального вмешательства:

1. Вскрытие грудной полости.
2. Подключение аппарата искусственного кровообращения.
3. Отключение сердца из кровотока.
4. Пережатие аорты.
5. Вскрытие правого желудочка (ПЖ).
6. Ушивание дефекта перегородки.
7. Увеличение размеров полости ПЖ.

Во время вмешательства могут повредиться проводящие волокна. Иногда останавливается сердце либо разрывается клапан ЛА. После оперативного вмешательства существует риск развития осложнений. В 3% случаев они связаны с повреждением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой выполнения операции.

Прогноз и профилактика

Без оперативного вмешательства до 40 лет доживают около 3% пациентов. Успешная операция позволяет больным прожить до 70 лет. Послеоперационное наблюдение заключается в постановке на учет, контроле физической активности, устранении сопутствующих патологий. Статистические данные:

• пятилетняя выживаемость после вмешательства — 92%;
• около 87% пациентов доживают до двадцати лет;
• до 30 лет доживают только 77%.

Средняя продолжительность жизни после операции колеблется в пределах 70 лет. Если у пациента наблюдаются другие заболевания, тогда показатель снижается до 50 лет. Профилактика тетрады Фалло носит первичный и вторичный характер.

Первичная профилактика показана беременным и детям, страдающим от сердечных заболеваний. Она заключается в постановке на учет по беременности либо больного ребенка. Другие меры первичной профилактики:

• минимизация переохлаждения;
• отказ от избыточных физических нагрузок;
• рациональное питание;
• постоянный контроль основных показателей (пульса, сердечного ритма, давления).

Вторичные профилактические меры необходимо соблюдать пациентам после оперативного лечения. Особое внимание уделяется физическим нагрузкам, питанию, отдыху. По рекомендации врача пациент проходит диспансеризацию и терапию сопутствующих патологий. Единственной профилактической мерой отрицательного исхода болезни считается постоянное наблюдение за пациентом.