Синдром Бругада: ЭКГ признаки, диагностические критерии, лечение

Причины развития

Наследственность – определяющий фактор развития. Передается в третьей хромосоме, но обнаружить признаки сложно, поскольку возможны до 80-ти мутаций генов. Особенно выражено наследование по мужской линии.

На заметку!

Вероятность появления болезни у следующих поколений составляет 50 процентов по наблюдениям, существующим сейчас.

Сложность в определении наследственного фактора риска заключена в том, что и сейчас диагноз часто остается неустановленным. Диагностика синдрома Бругада требует как ЭКГ, так и более сложных тестов. Однако отнести пациента в группу риска можно, если:

• зафиксированы случаи внезапных смертей в семье в возрасте до 40 лет;
• наблюдают частые обмороки без выявленной причины;
• диагностировали пароксизмальную тахикардию.

С точки зрения «механики» проявления симптомов синдром опасен, поскольку развивается стремительно, с трудом поддается контролю и имеет первопричину в отклике отдельных клеток тела. Сердце имеет возбудимость, то есть отзывается на заданные сигналы головного мозга, гормональной регуляции. Но в случае болезни сами клетки начинают приходить в тонус и активироваться внезапно из-за неправильного распознавания «команд». Резким всплеском активности сердце реагирует на самые обычные вещества: калий, магний, кальций. В норме эти вещества в некотором количестве должны проникнуть внутрь. Частично остаться снаружи клеточной мембраны, образовать электрический потенциал, что обеспечит здоровую работу всего сердца. Но в момент приступа натрий не может проникнуть внутрь клетки, мышечная ткань не может расслабиться. Резко нарушается ритм работы, в остальном совершенно здорового сердца. Может не быть никаких повреждений тканей или сосудов, которые можно было бы увидеть заранее.

Диагностика и симптомы

Симптомы, которые пациент мог бы распознать до обострения, не установлены. Выяснить, что есть синдром, можно только проанализировав приступы недомогания. Человек может не потерять сознание, степень выраженности тревожных признаков бывает разной.

На заметку!

Около 11 процентов больных умирают в конце первого обострения.

Приступы, характерные для болезни Бругада, отличают по нескольким критериям. Возникают они ночью, иногда поздно вечером. Редко синдром проявляет себя в дневные часы. Это случается после серьезных физических или эмоциональных нагрузок, на фоне повышения температуры или давления, инфицирования. Ухудшение состояния резкое, для самого больного может казаться беспричинным. Легкое головокружение быстро переходит в полную потерю ориентации, потоотделение усиливается, зрачки расширяются, перед глазами появляются точки, человек теряет способность ясно мыслить и воспринимать реальность. Сердечный ритм ясно ощутим, сильные толчки отдаются в груди, сопровождаясь болью.

При потере сознания можно обнаружить признаки синдрома Бругада. Больной может прийти в себя уже через 30 секунд, длительные обмороки исключены. Конечности могут судорожно подергиваться. С окончанием приступа человек полностью адекватен, осознает произошедшее и может достаточно быстро прийти в себя.

Определение диагностических критериев начинается с ЭКГ исследования. Специалисты внимательно изучают так называемый сегмент ST, при этом могут искать признаки полной или частичной блокады желудочков. Но такие исследования крайне непоказательны. У детей младше пяти лет признаки не будут заметны вовсе. При этом даже у взрослого человека на результаты серьезно повлияет положение электродов. Наиболее удобным методом обследования будет снимок Холтера в разрезе одних суток. В тех случаях, когда приступы уже были, есть определенные наследственные факторы риска, могут использовать специальные блокаторы натриевых каналов. Но только в условиях, когда можно оказать срочную реанимационную помощь.

На заметку!

Признаки болезни различны в зависимости от типа патологии, наличия или отсутствия обмороков.

ЭКГ признаки у синдрома Бругада долгое время были единственным методом диагностики, причиной постановки конкретного диагноза. Однако целесообразно проводить и другие исследования, которые дают более точные результаты: МРТ мозга, нейросонография, профильные тесты невролога. Известны случаи, когда даже после полного обследования у больного не были выявлены признаки болезни, диагноз остается неясным. Следует провести тесты у родственников. Чаще удается найти проявления болезни, после врач может говорить о причинах недомогания.

Методы терапии

Само нарушение в организме, блокировку каналов, усваивающих натрий, пока не удалось излечить. То есть терапии, направленной на устранение первопричины синдрома, нет. Врач должен определить такой курс, который сведет к минимуму приступы и уменьшит риск внезапной смерти в ходе очередного обострения. Однако вместе с любым видом лечения необходимо корректировать образ жизни.

Лекарства

Среди всех лекарственных средств наиболее эффективными являются препараты от аритмии. Их принимают постоянно, поскольку накопительный эффект отсутствует. Главный недостаток такого типа лечения – серьезное негативное воздействие на все остальные системы организма, многочисленные осложнения со стороны печени и почек, особенно в длительной перспективе. Чаще назначают препараты класса IА, например, хинидин, амиодарон. Лекарства подобрать должен врач, поскольку у больных наблюдается непереносимости веществ классов I, IC. Их прием может спровоцировать сильнейший приступ, как следствие, смерть.

В курс терапии также включают препараты от повышенной тревожности, различные успокаивающие вещества. Напрямую приступы с нервными потрясениями не связаны, однако, статистика показывает, что после критических ситуаций обострения наступают чаще. Невролог также может порекомендовать средства от повышенной возбудимости, но только после профильного исследования.

Хирургическое вмешательство

Если препараты являются только первым этапом лечения, то наиболее эффективным методом, единственным надежным способом контролировать болезнь считают ИФБД. Это дефибриллятор, который устанавливают внутри тела человека с целью отслеживать и корректировать ритмы сокращений сердца. При этом удается снизить практически до нуля риск летального исхода у больных синдромом.

На заметку!

Зафиксированный процент смертности у пациентов, перенесших операцию, составляет около 0,5 процента.

Операция такого класса считается крайне сложной. Сам по себе дефибриллятор имеет непростое устройство. Фактически это компьютер, который постоянно сравнивает показатели работы сердца с нормой. Корректирует их еще до возникновения полноценного приступа посредством микроразрядов тока, приложенных к определенным участкам органа. Если же произошла остановка сердца вследствие сильнейшего перенапряжения, прибор будет работать как полноценный дефибриллятор, посылая более сильные токи с целью восстановить ритм.

Образ жизни

Особое значение кардиологи и аритмологи придают корректировке образа жизни. Считать это лечением нельзя, но такие рекомендации важны с точки зрения уменьшения частоты приступов. Даже после внедрения дефибриллятора непосредственно в тело важно снизить нагрузку на сердце и на сам аппарат. Необходимо оптимизировать режим физически нагрузок. Все тяжелые тренировки исключить, добавить медленную спокойную ходьбу на свежем воздухе. Полностью отказываться от занятий нельзя, поскольку это негативно влияет на обмен веществ, только ухудшая состояние, увеличивая риск развития других сердечно-сосудистых патологий. В дополнение рекомендуют отказаться от жирной пищи, сократить количество углеводов в рационе. На фоне таких изменений больные с избыточной массой быстро приводят вес в норму, что тоже важно для поддержания здорового состояния.

Синдром Бругада требует исключить и все стрессы. Врачи советуют проводить как можно больше времени на свежем воздухе, заниматься различными практиками, нацеленным на стабилизацию психического и нервного состояния. При этом работать не запрещают, только советуют найти возможности для удаленной занятости, а также выбрать наиболее спокойную область деятельности. Важно нормализовать режим сна. Поскольку большая часть приступов приходится на ночь и поздний вечер, больной может не высыпаться, чувствовать себя вялым и апатичным. Важно выработать режим отдыха, не нарушать его и увеличить количество часов сна до 8-10 в сутки.

На заметку!

Препараты от бессонницы при этом принимать не советуют, поскольку они могут влиять на работу соответствующих каналов в клетках сердца.

Среди рекомендаций врача также тщательное планирование беременности, рассмотрение всех возможных рисков. Высока вероятности наследования отклонения. При этом сама мать, особенно на поздних сроках, подвергает себя огромному риску. Как правило, в период вынашивания женщина должна постоянно находиться в отделении под наблюдением, даже если у нее установлен дефибриллятор.

Возможный прогноз

Прогноз для больного зависит от того, был ли поставлен диагноз, проведено ли радикальное лечение. Изначально риски смерти составляли около 30 процентов в течение трех лет после первых приступов. Однако развитие техники хирургического вмешательства позволило снизить этот показатель до 11 процентов. Наихудший прогноз для мужчин в возрасте до 40-ка лет. Физиологически они более подвержены нарушениям такого типа, на их сердце приходится наибольшая нагрузка, что и провоцирует более частые приступы с соответствующим увеличением числа летальных исходов.

Для пациентов, у которых установлен дефибриллятор, точные прогнозы пока не составлены. Однако уже известно, что длительность жизни составляет от пяти лет. Такие операции в достаточном количестве проводят менее десятилетия, пациентов слишком мало, чтобы получить точную статистику. Нет и данных о том, как синдром влияет на развитие коронарных болезней по мере старения. Но чем чаще проявлялись приступы до установки имплантата, тем выше риск смерти даже после проведения операции.

К числу осложнений относят те состояния, которые могут развиться на фоне частых приступов, дополнительно ухудшая прогноз для каждого отдельного пациента. Чаще всего развивается тахикардия, чуть реже встречается астма сердца. Больше страдают предсердия и левый желудочек. Фибрилляцию сердца также относят к числу возможных осложнений. Из-за частых приступов развиться может кардиогенный шок, желудочки утрачивают свои нормальные функции. При длительном отсутствии терапии фиксируются случаи ишемии головного мозга из-за недостаточного снабжения кислородом.

Синдром Бругада пока остается заболеванием, которое диагностируется редко. Его лечение также представляет собой мировую проблему ввиду технической сложности и высокой стоимости всего оборудования. Однако уже сегодня достигнут определенный прогресс в уменьшении статистики летальных исходов. Вовремя заметить симптомы, скорректировать образ жизни и регулярно посещать врача, главная задача больного, который входит в группу риска по наследственному признаку.