Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Классификация, патогенез

В основе лежит этиологический фактор, течение патологии, область обструкции. Разновидности синдрома в зависимости от причины:

• посттравматический – травмы брюшной полости;
• идиопатический – причина синдрома не установлена;
• врожденный – стеноз, заращение нижней полой вены;
• тромботический – связан с антифосфолипидным синдром, беременностью, приемом контрацептивов, нехваткой протромбина 3, ночной пароксизмальной гемоглобинурией;
• на фоне онкологических заболеваний;
• цирроз печени.

По степени тяжести синдром Бадда-Киари делят на 2 формы – острую и хроническую. По локализации обструкции выделяют 3 типа:

1. Закупорка нижней полой вены, вторичная обструкция печеночной вены.
2. Закрытие просвета крупных печеночных вен.
3. Тромбоз мелких вен.

В основе патогенеза лежит нарушение оттока венозной жидкости из печени, возникновение портальной гипертензии. Темп развития этих процессов зависит от формы синдрома (острая, хроническая). При первой происходит увеличение печени с приобретением ею синюшной окраски. При микроскопии выявляют застойные процессы в печени, изменения ее долек. Прогрессирование ведет к застойному циррозу. Вторая форма связана с утолщением стенок вен, появлением тромбов и возможной полной закупоркой просвета сосудов.

Причины заболевания

Главная предпосылка развития синдрома – сужение, полное срастание сосудистой стенки, которая препятствует естественному кровотоку. Причинами являются:

• острое воспаление брюшной полости;
• патологические процессы наружной ткани сердца (перикардит);
• тромбоз;
• врожденные изменения нижней полой вены;
• травмы в области живота;
• печеночные заболевания;
• гормональные контрацептивы;
• сбои в работе свертывающей системы;
• облучения организма;
• гемобластозы;
• сдавление вен опухолью.

Инфекционные заболевания также приводят к развитию синдрома:

• эхинококкоз;
• болезнь Крона;
• туберкулез;
• амебиаз;
• сифилис;
• туберкулез;
• аспергиллез;
• саркоидоз.

Важно!

При неустановленной причине процесс считают идиопатическим.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Симптоматика зависит от скорости развития патологического состояния (острый, подострый, хронический), места закупорки сосуда. На клиническую картину влияют сопутствующие заболевания, отягощающия развитие синдрома. При острой форме появляется резкая боль, нарастающая в правом подреберье (области печени), области эпигастрия. Может сопровождаться рвотой. При вовлечении в процесс нижней полой вены происходит:

• отекание ног;
• увеличение венозного рисунка передней брюшной стенки;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• появление признаков гидроторакса.

При хроническом течении заболевание длительно протекает бессимптомно. Происходит постепенное увеличение объема печени. По мере развития синдрома появляются боль в области печени, рвота. В дальнейшем развивается цирроз, спленомегалия, расширяются вены передней стенки живота, грудной клетки . Терминальная стадия характеризуется тяжелой портальной гипертензией, печеночной недостаточностью, тромбозом мезентериальных сосудов. Желтуха развивается крайне редко. При молниеносном течении быстро нарастают симптомы печеночной недостаточности, стремительно развиваются асцит и гепатомегалия.

Диагностика

При первичном осмотре гастроэнтеролог может обнаружить увеличение границ печени, селезенки, жидкость в брюшной полости. Для подтверждения диагноза пациенту назначают лабораторную диагностику крови:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• коагулограмма.

С их помощью можно выявить лейкоцитоз, нарушение работы свертывающей системы, повышение СОЭ, АСТ, АЛТ. При подозрении на наличие синдрома Бадда-Киари назначают комплекс инструментальных методов диагностики:

• допплерография – метод позволяет выявить нарушения в работе сосудов, тромбы, стенозы в венах печени;
• портография – изучение системы воротной вены с введением контрастного вещества;
• рентгенография органов брюшной полости – наличие асцита, увеличение размеров печени, селезенки, варикозно-расширенные вены пищевода;
• гепатоманометрия – измерение давления в венах печени;
• спленометрия – измерения уровня давления в селезеночных венах;
• УЗИ печени – исследование дает информацию о структуре и состоянии печени, позволяет выявить расширенные вены;
• МРТ – с его помощью обнаруживают некротизированные участки в печеночной ткани, жировое перерождение, атрофические процессы;
• КТ – выявление гетерогенных областей;
• биопсия печени – помогает в обнаружении участков некроза, фиброза, застойных явлений;
• сцинтиграфия – определение локализации тромбоза.

Физикальный осмотр, пальпация, данные инструментальных и лабораторных методов помогают установить диагноз при сложной клинической картине.

Лечение

Вылечить заболевание полностью невозможно, но можно облегчить состояние пациента и продлить ему жизнь. Терапия направлена на источник заболевания. Основной метод – хирургическая операция.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение дает незначительный эффект, продлевает жизнь пациенту до двух лет. Цели – снижение высокого давления в портальной вене, предотвращение осложнений, нормализация кровотока, устранение симптомов заболевания.

Группы препаратов:

• тромболитики (Стрептокиназа) – группа препаратов для растворения тромбов;
• антикоагулянты (Курантил) – снижают агрегацию эритроцитов и тромбоцитов, разжижают кровь;
• глюкокортикоиды (Преднизолон) – обладают обезболивающим, противоаллергическим эффектом, уменьшают воспалительные процессы в сосудах и печени;
• диуретики (Фуросемид) – выводят избыточную жидкость из организма, необходимы при асците, отеках;
• препараты, улучшающие обменные процессы в тканях печени (Эссенциале форте) – увеличивают устойчивость печеночных клеток к недостаточному кровоснабжению.

Важно!

Весомый вклад вносит правильное питание. Необходимо уменьшить употребление поваренной соли, жидкости, продуктов с высоким содержанием холестерина.

Хирургическое лечение

Отсутствие оперативного вмешательства приводит к развитию осложнений, а впоследстии – летальному исходу. Хирургия симптома Бадда-Киари может продлить жизнь больному. Методы:

1. Шунтирование – создание связи между не сообщающимися сосудами. Манипуляцию проводят между нижней полой и воротной венами. С помощью такой связи жидкость движется, минуя печень и затромбированные участки.
2. Создание анастомозов – воссоздаются сосудистые сообщения посредством полых искусственных протезов.
3. Протезирование верхней полой вены – поврежденный участок заменяют на имплант (биологический или искусственный).
4. Мембранотомия – расширение просвета вены иссечением перегородок, сращениями.
5. Баллонная дилатация, стентирование – с помощью специального катетера расширяют просвет сосуда. В месте стеноза устанавливают металлический стент. Он предотвращает повторное уменьшение просвета вены.
6. Трансплантация печени – пересадка здорового донорского органа.

Хирургическое лечение имеет высокие показатели эффективности. Наиболее результативный способ – пересадка больного органа. С ее помощью можно продлить жизнь до 22 лет (рекорд продолжительности с синдромом Бадда-Киари).

Осложнения

При сопутствующих тяжелых заболеваниях синдром может проявляться внутренними кровотечениями, нарушением работы мочевыделительной системы. При отсутствии своевременной помощи пациенты могут погибнуть от развития осложнений:

• асцит;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен желудка, пищевода;
• портальная гипертензия;
• гепато-ренальный синдром;
• печеночная недостаточность;
• перитонит;
• паренхиматозные кровотечения;
• печеночная энцефалопатия;
• дизурия.

На последнем этапе развивается печеночная кома – тяжелое расстройство функций нервной системы. Возникает возбужденное, эйфоричное состояние, нарушаются сон, мышление, ориентация во времени и пространстве. Человек находится в спутанном сознании, неадекватно реагирует на происходящее вокруг (плачет, кричит). Появляется тремор рук, характерный «печеночный» запах изо рта, кровотечение в желудочно-кишечном тракте. В итоге развиваются геморрагический синдром, судороги, падение АД, угасание рефлексов, расширение зрачков, остановка дыхания.

Прогноз и профилактика

Прогноз синдрома зависит от уровня тромбоза, причинного фактора, функциональных способностей печени, стадии процесса. Неблагоприятный прогноз характерен для острой формы заболевания, так как пациенты в основном погибают от печеночной комы, перитонита, тромбоза вен брыжейки. Ухудшает прогноз  пожилой возраст, наличие опухолей. На исход болезни влияют показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh. В ней учитывают наличие асцита, печеночной энцефалопатии, показатели альбумина, билирубина, протромбинового времени, МНО. Высокие цифры являются неблагоприятным прогнозом.

Профилактические мероприятия заключаются в предупреждении и остановке прогрессирования заболевания. Необходимо правильно, сбалансированно питаться, следить за уровнем холестерина, состоянием печени. Проходить ежегодные профилактические обследования у флеболога. Исключить курение, употребление крепких алкогольных напитков. Врачам следует проводить просветительную работу населения.

Синдром и болезнь Бадда-Киари – тяжелое, редкое, неизлечимое заболевание. Пациентом должны  заниматься хирурги, гепатологи, гастроэнтерологи. Лечить патологию самостоятельно, в домашних условиях, строго запрещено. Это чревато серьезными осложнениями, которые в итоге приведут к летальному исходу. При первых признаках заболевания необходимо срочно обращаться к специалистам, проходить комплексное обследование и лечение. Своевременная помощь может сохранить жизнь.