Транспозиция магистральных сосудов у детей

Что собой представляет ТМС

У новорожденных заболевание обусловлено неправильным порядком расположения магистральных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. В результате возникает их стойкая несогласованность. Код по МКБ 10 (Международная классификация болезней) – Q20.5.

Особенности гемодинамики

Жизнь младенца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровообращения. Получаются два параллельных круга, где обогащённая биологическая жидкость не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Возникает стойкое кислородное голодание тканей. Смертельный исход неминуем, если наблюдается полная перестановка сосудов.

Гемодинамическую разобщенность венозного и артериального круга могут возмещать:

• аномалии перегородок сердца;
• отклонение от нормы развития бронхиальных сосудов;
• открытый артериальный проток или овальное окно в сердце.

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики, т.к. венозному оттоку ничего не препятствует, и внутренние органы получают необходимое количество кислорода.

Причины развития

Установить точные причины того, почему развивается транспозиция у плода, невозможно. В период вынашивания ребенка мать могла подвергаться различным факторам, которые и повлияли негативным образом. Дефекты внутриутробного развития малыша может спровоцировать контакт беременной женщины с химическими веществами и вредным излучением, прием фармацевтических средств без назначения врача, употребление алкогольных напитков и курение, проживание в экологически неблагоприятном регионе. ВПС (врожденный порок сердца) может возникнуть, если в период вынашивания ребенка будущая мать переболела:

• гриппом, ОРЗ, ОРВИ;
• ветрянкой;
• краснухой;
• корью;
• герпесом.

Внимание!

Этот врожденный порок сердца входит в пятерку сердечных аномалий у новорожденных и встречается в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

В группе риска находятся женщины с сахарным диабетом и другими хроническими патологиями, избыточной массой тела. Возраст старше 40 лет – еще одна возможная причина. Часто ТМС выявляют у детей с синдромом Дауна. Специалисты также не исключают влияние наследственности. Когда сердце еще в утробе начало формироваться неправильно, признаки транспозиции будут видны в ходе ультразвукового исследования во время беременности.

Классификация

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

• D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
• L-вариант – аорта слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Существует несколько вариантов развития ТМС, обусловленные состоянием малого круга кровообращения и наличия коммуникаций, которые выполняют компенсирующую роль:

• ТМС без сопутствующих пороков сердца;
• сочетание ТМС с большим дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП);
• транспозиция магистральных артерий с интактной дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и обструкция выносящего тракта левого желудочка (ОВТЛЖ);
• сочетание ТМС с ДМПП и стенозом легочной артерии (СЛА).

В 50% всех случаев выявляют транспозицию без сопутствующих пороков сердца. Ее также называют простой. У 80% новорожденных выявляют один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов. Самый благоприятный вариант развития заболевания – корригированная транспозиция магистральных сосудов.  Проявляется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, т.е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения – артериальная. При таком состоянии обеспечивается достаточное смешивание венозной и артериальной крови.

Клинические проявления

Дети с ТМС рождаются доношенными с нормальной массой тела. Патологию можно распознать уже в первые часы жизни. Первые признаки транспозиции магистральных сосудов:

• одышка;
• синюшный цвет кожи;
• тахикардия.

Причем синий цвет кожи наиболее интенсивней в верхней части тела. Этот признак отмечается у 100% больных детей. Связывают его с запуском отдельного легочного круга кровообращения сразу после рождения малыша. Заболевание прогрессирует быстро. В течение 30 дней присоединяются дополнительные симптомы:

• сердечная недостаточность;
• отеки конечностей;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• увеличение печени;
• хрипы в легких;
• деформация фаланг пальцев;
• задержка моторного развития;
• наличие сердечного горба;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Если по каким-нибудь причинам в родильном отделении не выявили болезнь, ее признаки появятся дома в течение нескольких недель после выписки. У таких детей плохой аппетит, они отказываются брать грудь. Как итог – теряют в весе. У ребенка появляется одышка даже в спокойном состоянии.

Диагностические мероприятия

Транспозицию магистральных сосудов распознают у плода, находящегося еще в утробе матери. Своевременное выявление болезни помогает спланировать диагностику и будущую помощь младенцу. При аускультации хорошо прослушивается выраженный сердечный толчок и систолические шумы, отмечаются признаки тахикардии.

Внимание!

Когда диагностируют тяжелую форму ТМС у ребенка еще в утробе матери, специалисты иногда рекомендуют искусственно прервать беременность.

Чтобы подтвердить дефект и определить ее вид, прибегают к следующим диагностическим мероприятиям:

• рентгенография грудной клетки;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• зондирование полостей сердца;
• электроэнцефалография;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга;
• рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография).

С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяют параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода. Потребуется общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови.

Тактика терапии

Лечение транспозиции магистральных сосудов у новорожденных проводят только хирургическим путем. Другие методы терапии неэффективны. Самое лучшее время для проведения операция – первые несколько дней после рождения малыша. Иначе существует риск внезапной смерти ребенка от дыхательной недостаточности.

Операции по устранению этого врожденного порока сердца условно можно разделить на 3 типа:

1. Паллиативная (процедура Рашкинда). Это хирургическое вмешательство без проникновения в грудную полость подразумевает введение катетера со специальным баллончиком в область сердца. Баллончик раздувается в овальном окне, заполняя и расширяя его. Такая процедура дает лишь временный эффект. После нее решается вопрос о методе дальнейшей радикальной терапии.
2. Операция Сеннинга и Мастарда. Корректирующая операция на сердце для транспозиции крупных сосудов, которая заключается во внутрипредсердном переключении венозного и артериального кровотока с использованием специального пластыря без реимплантации аорты и легочного ствола.
3. Операция Жатене. Открытый тип хирургического вмешательства подразумевает перемену неправильно расположенных сосудов. То есть аорту сшивают с левым желудочком, а легочную артерию – с правым.

Иногда аномалию сердца выявляют после первого года жизни малыша. Часто это происходит из-за халатности родителей, которые не обращают на признаки заболевания у ребенка. В таком возрасте желудочки дилатируются, подстраиваясь под имеющиеся нагрузки. Подобные изменения отрицательно сказываются на состоянии сердца, которое впоследствии не выдержит серьезной операции.

Осложнения и прогноз

После хирургического вмешательства существует риск появления осложнений. Транспозиция магистральных сосудов полного типа – состояние несовместимое с жизнью. Если не провести операцию по устранению дефекта сразу после рождения ребенка, то вероятность летального исхода в первый год жизни составляет 50%. Такие дети погибают от нарастающей сердечной недостаточности, гипоксии, критического ацидоза.

Внимание!

После операции, на протяжении всей жизни, ребенок должен наблюдаться у кардиолога, выполнять все его рекомендации.

Вовремя проведенное хирургическое лечение показывает хорошие результаты: при легкой и средней степени патологии положительная динамика наблюдается у 85-90% маленьких пациентов, при сложной форме порока – у 65%. После проведения любого вида операции ребенка пожизненно ограничивают в физической нагрузке, проводят мероприятия по профилактике эндокардита инфекционной природы.

Профилактические мероприятия

Так как ТМС является врожденным пороком сердца, то профилактика полностью ложится на плечи будущих родителей. Прежде чем зачать ребенка, им необходимо пройти специальное обследование для исключения заболеваний и нарушений, которые могут повлечь ВПС. В свою очередь, беременная женщина должна:

• вести здоровый образ жизни: отказаться от курения и алкоголя;
• больше находиться на свежем воздухе;
• не контактировать с вредными химическими веществами;
• не попадать под воздействие вредного излучения;
• не принимать лекарственные средства без назначения врача;
• не контактировать с людьми, болеющими вирусными и инфекционными заболеваниями.

Весь период вынашивания ребенка женщина должна наблюдаться у специалиста. Лучший вариант, когда транспозицию аорты выявляют еще у плода.

Транспозиция магистральных сосудов – опасный врожденный порок сердца, который может привести к смерти новорожденного при отсутствии своевременного радикального лечения. Только правильная диагностика поможет подготовиться к операции и избежать развития осложнений. На сегодняшний день, ТМС – аномалия, хорошо поддающаяся терапии. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.