Стеноз легочной артерии: причины, симптомы, диагностика и лечение

Стеноз легочной артерии является врожденным или приобретенным заболеванием. Это один из немногих пороков сердца, который может возникнуть у взрослых. Прогноз жизни зависит от вида болезни. Ликвидация стеноза хирургическим путем остается основным методом лечения. Обезопаситься от развития патологии можно, зная, какие причины и признаки проявляются у детей и взрослых.

Описание стеноза легочной артерии

Легочная артерия (ЛА), или легочный ствол, – крупный парный кровеносный сосуд, который участвует в переносе крови к легким и малом круге кровообращения. Если просвет ЛА становится уже, то образовавшееся изменение называют стенозом, или патологическим сужением легочной артерии. Для такого порока сердца характерно нарушение оттока крови из правого желудочка в легочный ствол.

Виды

По международной классификации МКБ-10 болезнь имеет код Q25.6. Исходя из степени нарушения кровообращения, специалисты выделяют следующие четыре вида патологии:

1. Клапанный (сужение клапанного отверстия) – редкая врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, чаще встречается у взрослых мужчин. Для стеноза клапана легочной артерии характерно утолщение и деформация створок клапана, что препятствует нормальному кровотоку.
2. Подклапанный (инфундибулярный) – полиморфное подклапанное сужение выводного тракта левого желудочка, которое возникает из-за аномального разрастания фиброзных и мышечных волокон.
3. Надклапанный – ограниченное или протяженное сужение восходящей аорты. Чаще всего выявляется недоразвитие или поражение стенок артерии.
4. Комбинированный – очень тяжелая форма патологии, при которой наблюдается сочетание нескольких видов стеноза. Сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями.

Внимание! 

В 90% всех случаев диагностируется клапанный вид болезни, остальные 10% приходятся на надклапанный и подклапанный.

В зависимости от уровня систолического артериального давления в правом желудочке, градиента (вектора направления) давления между правым желудочком и легочной артерией выделяют следующие стадии болезни, представленные в таблице.

При декомпенсации (IV стадия) развивается острое нарушение кровообращения на фоне выраженной дистрофии миокарда. Появляется недостаточность сократительной способности желудочка, что выражается снижением систолического АД.

Причины

Чтобы начать адекватное лечение, необходимо определить механизм развития патологии.

Этиология стеноза легочной артерии может быть врожденной и приобретенной. Поэтому причины развития для этих типов заболевания неодинаковые.

Приобретенный порок

К основным факторам, которые способны спровоцировать развитие сужение легочной артерии у взрослых, относятся:

• системное поражение крупных артерий – атеросклероз;
• ревмокардит – ревматическое поражение сердца;
• кальциноз (кальцинирование) аортального клапана;
• гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь миокарда;
• воспаление внутренней стенки легочной артерии, причиной которого стал сифилис или туберкулез;
• сдавливание артерии извне, например, увеличенными лимфатическими узлами, новообразованием, аневризмой аорты и т.п.

Внимание! 

Изолированный стеноз легочной артерии врожденного характера гораздо чаще диагностируется, чем приобретенный.

Врожденный порок (ВПС)

Врожденное сужение легочной артерии (врожденный порок сердца) часто становится следствием воздействия неблагоприятных факторов в период вынашивания ребенка. К ним относятся:

• наличие наследственной предрасположенности к различным структурным порокам сердца у родителей (чаще у матери);
• болезни вирусной природы в период беременности, особенно опасны краснуха, мононуклеоз инфекционный, герпес вирусный;
• неблагоприятные условия трудовой деятельности и экологической обстановки в период беременности;
• употребление беременной женщиной вредных веществ (наркотиков, психоактивных веществ, некоторых медикаментов);
• воздействие ионизирующего излучения во время беременности, например, рентгеновское излучение.

Перечисленные факторы отрицательно влияют на процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода, что становится причиной возникновения врожденного порока сердца.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей и взрослых

Клинические проявления разнообразны, их частота и интенсивность зависит от стадии заболевания. У грудничков симптомы проявляются практически сразу после рождения. У малыша наблюдается:

• бледность или посинение кожи;
• вялость или повышенное беспокойство;
• одышка при кормлении или в покое;
• патологические шумы при прослушивании.

Незначительная прибавка массы тела впервые месяцы жизни, отставание в физическом развитии, обмороки, быстрое переутомление, пассивность – признаки, которые выявляются по мере роста ребенка. Клиническая картина сужения у взрослых совсем другая. Признаки проявляются при выраженной степени болезни.

Именно со второй стадии нарушается функция правого желудочка, которая проявляется в виде следующих нарастающих симптомов:

• одышка, несвязанная с физической активностью (часто появляется в положении лежа);
• общая слабость;
• быстрое переутомление;
• головокружение;
• сдавливающие боль в области груди;
• отечность верхних, нижних конечностей;
• «сердечное дрожание» при прослушивании.

Внимание! 

При умеренном типе патологии симптомы могут не появляться в течение нескольких лет.

На поздних стадиях возникают внутренние отеки, жидкость скапливается в брюшной, грудной полости. Анасарка (крайняя степень отечного синдрома) возникает при последней стадии.

Диагностика

Диагностировать заболевание поможет только комплексное обследование, состоящее из следующих методов:

1. Физикальное исследование. При осмотре обращают внимание на цвет кожи, пульсацию и набухание вен на шее, дрожание пальцев рук, «сердечный» горб. При пальпации обнаруживается систолическое дрожание во II межреберье слева.
2. Прослушивание шумов в сердце. При стенозе будет ярко выражен грубый систолический шум в сердце. Продолжительность шума обусловлена степенью сужения.
3. Электрокардиография (ЭКГ). При стенозе I степени изменения на кардиограмме не фиксируются. При умеренной и выраженной степени болезни наблюдаются признаки гипертрофии правого предсердия. Иногда выявляется наджелудочковая аритмия.
4. Рентгенография. Исследование помогает увидеть изменения в легочном и сердечном рисунке. Фиксируется расширение границ сердца, ствола легочной артерии.
5. Эхокардиография, или ультразвуковое исследование (УЗИ). Позволяет визуально увидеть все изменения, протекающие в структурах сердца. Также с помощью исследования оценивают разницу давления между правым желудочком и артерии легкого.
6. Катетеризация полостей сердца, допплерография. Позволяют оценить степень стеноза, измерить давление между легочной артерией и правым желудочком.
7. Вентрикулография. Метод основан на внутривенном введении контрастного вещества. С помощью него оценивается анатомические нюансы сужения на рентгенологических снимках.

В диагностике самое главное дифференцировать стеноз легочной артерии от других патологий сердца.

Тактика терапии

Лечением стеноза легочной артерии занимается кардиолог или кардиохирург. Если отсутствуют клинические проявления и сердечная недостаточность (незначительный или умеренный стеноз), то специфической терапии не требуется. Иногда назначают следующие препараты для поддержания работы сердца и сосудов:

• сердечные гликозиды;
• калийсодержащие средства;
• мочегонные средства;
• бета-адреноблокаторы;
• витаминные комплексы.

Внимание! 

Для таких пациентов достаточным будет контроль состояния 2 раза в год.

Схему лечения определяет только специалист, учитывая особенности организма больного (возраст, сопутствующие болезни) и опираясь на каждый конкретный случай. Выраженная степень заболевания требует лечения. Хирургическое вмешательство – единственный и эффективный метод, позволяющий продлить жизнь человеку. Техника операции зависит от локализации порока:

1. Баллонная вальвулопластика – введение в пораженный сосуд специального баллона, в который затем устанавливается стент, устраняющий сужение. Операция показана при клапанном стенозе легочной артерии.
2. Резекцию части сосудистых стенок применяют при надклапанной локализации стеноза. Операция подразумевает иссечение пораженной части сосудистой стенки и установки заплаты из листков собственного перикарда.
3. При подклапанном стенозе производят иссечение пораженной части миокарда на выходе из правого желудочка.
4. Комбинированный тип патологии лечат, сочетая несколько хирургических методик.

После хирургической ликвидации сужения сосуда нормализация кровообращения происходит не сразу. Признаки болезни постепенно уменьшаются, состояние больного стабилизируется.

Прогноз жизни, осложнения

При своевременной терапии и соблюдении всех рекомендаций специалиста прогноз у детей и взрослых вполне благоприятный. У больных, получивших лечение сразу после постановки диагноза, жизнь продлевается на 30-40 лет. Ухудшить прогноз могут послеоперационные осложнения. Если лечение отсутствует, то риск смерти увеличивается в 3-4 раза. Как правило, продолжительность жизни таких пациентов составляет не боле 5 лет.

Внимание! 

Слабо выраженный врожденный стеноз легочной артерии в дальнейшем не влияет на качество жизни. Такие больные с самого рождения наблюдаются у кардиолога и ведут активный образ жизни.

Хроническая правожелудочковая недостаточность, сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит – опасные осложнения, которые развиваются при отсутствии терапии. Часто такие расстройства приводят к летальному исходу. Гипоксия мозга – еще одно последствие, которое может спровоцировать инсульт.

Профилактика

Предупреждение врожденного порока сердца требует обеспечения благоприятных условий в период вынашивания ребенка. Беременной женщине нужно отказаться от вредных привычек, избегать контакта с инфицированными людьми, принимать любые медикаменты только разрешения лечащего врача. За год до предполагаемого зачатия женщине рекомендуется сделать прививку от краснухи.

К мерам профилактики приобретенной формы болезни относятся:

• ведение здорового образа жизни;
• отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ;
• своевременное лечение любых заболеваний;
• избегание стрессов.

Пациентам с сужением легочной артерии необходимо регулярно посещать кардиолога для контроля состояния и профилактики инфекционного эндокардита.

Стеноз устья легочной артерии – опасное заболевание, которое может привести к смерти при отсутствии терапии. Медикаментозное лечение применяют только в случаях легкой степени. Более тяжелое течение требует хирургического вмешательства. При появлении любых признаков болезни нужно обратиться к кардиологу. Своевременная диагностика позволит избежать опасных осложнений и продлить жизнь.