Чем опасна декстрокардия у плода: причины заболевания и методы лечения

Декстрокардия – это аномалия сердечно-сосудистой системы, при которой сердце частично или полностью дислоцировано в правую часть грудинной области. Чаще всего имеет врожденный характер. Патология может протекать бессимптомно, не вызывая никаких жалоб у пациента. При этом врач может обнаружить ее случайно при прослушивании сердца или других методах диагностики, например, на процедуре ЭКГ. Данное явление встречается у 0,01% населения.

Патогенез

Органы и системы закладываются в организме эмбриона в 1 триместре беременности. Механизм развития аномалии может быть истинным и ложным. Возникновение первого варианта основано на случайных генетических погрешностях, при которых сердечная трубка перекашивается в правую сторону. В таком случае может образоваться один из нескольких видов декстрокардии:

1. Изолированная – транспозиция сердца, но положение других органов без отклонений.
2. Частичная – обратная локализация легких и сердца.
3. Полная – зеркальное расположение сердца и других внутренних органов.

Ложная форма аномалии является следствием грубых нарушений, которые оказывают пагубное влияние на плод во 2 – 3 триместре. Возможно смещение органа в старшем возрасте из-за опухоли легких, которая провоцирует длительное сдавливание мышечной ткани. Неоплазия крупного размера способна спровоцировать значительный сдвиг сердца. В результате при прослушивании оно будет обнаружено с другой стороны. Подобное состояние может быть спровоцировано перенесенной болезнью воспалительного характера, легочными патологиями, асцитом.

Симптомы и возможные осложнения

Многие люди с аномалией врожденного характера могут даже не подозревать о ее наличии. Это можно объяснить отсутствием выраженных симптомов. Основной признак дестрокардии – сердцебиение, выявленное в правой части грудной клетки, что обнаруживается при аускультации. В тяжелых случаях у младенцев может проявляться:

• затрудненное дыхание;
• побледнение кожного покрова или приобретение синюшного/желтоватого оттенка;
• снижение массы тела;
• неспособность набирать вес;
• отклонение от нормы физического развития;
• инфекционные заболевания хронической формы;
• капризность, беспокойство;
• отсутствие аппетита.

Дети старшего возраста и взрослые пациенты жалуются на появление:

• жгучих болей в области грудной клетки давящего характера (могут возникать периодически);
• желтушности кожи;
• одышки при минимальной физической активности;
• болевых ощущений в зоне правого подреберья;
• асцита;
• мышечной слабости;
• головной боли;
• обмороков;
• повышенной утомляемости.

Если происходит поражение клеток головного мозга, выраженность клинических признаков усиливается, возникают осложнения, которые могут привести к смерти. Однако при отсутствии серьезных нарушений в работе сердечно-сосудистой и/или дыхательной системы наступление летального исхода маловероятно. Главные причины смерти – это удушье и острая дисфункция жизненно важного органа.

Важно! 

Дети, у которых наблюдается осложненное течение декстрокардии сердца, часто проживают до 13-18 лет. Даже правильно подобранная терапия не способна дать гарантию увеличения среднего показателя жизни.

Пневмония и септический шок

Среди детей часто встречается синдром Картагенера в анамнезе. Это заболевание характеризуется нарушением функциональной активности мерцательного эпителия, который расположен в путях дыхания. После попадания инородных частиц происходит раздражение, при этом агенты ткани начинают избавляться от них, в результате возникает кашель. Наличие дестрокардии совместно с синдромом Картагенера значительно ослабляет рефлексы. Поэтому патогенные микроорганизмы со слюной и частицами пыли оседают в легких и провоцируют серьезные воспалительные процессы в дыхательных путях.

Септический шок возникает в результате комплексного воспалительного процесса. Часто является следствием пневмонии или другого длительного заболевания инфекционного типа. При этом происходит значительное ослабление иммунных свойств организма.

Нарушение репродуктивной системы

Следствием недостаточной сократительной способности миокарда при дестрокардии сердца является нарушенное кровообращение в репродуктивных органах. В итоге происходит эректильная дисфункция и бесплодие. Для улучшения состояния необходима коррекция сердечной деятельности, однако при тяжелом течении патологии полного восстановления часто добиться не удается.

Заболевания кишечника

Нарушение работы кишечника также связано с недостаточным кровоснабжением органа. При этом страдает пищеварительный тракт. Появляются болезненные ощущения в области живота неясной локализации и происхождения, которые сопровождаются диареей/запорами, метеоризмом.

Отставание в умственном и физическом развитии

Дестрокардия сердца влияет и на своевременность умственного развития ребенка. При этом не наблюдаются грубые нарушения работы головного мозга. Чаще всего по мере взросления происходит полная компенсация.

В 35% случаев из-за нарушенного кровоснабжения тканей может отмечаться кислородное голодание (гипоксия). В результате снижения скорости роста костей и увеличения мышечной массы у ребенка, половое созревание происходит с задержкой. Однако чаще всего зеркальное расположение сердца не оказывает существенного влияния на физическое развитие человека.

Этиология

Женщине во время беременности, особенно в первые недели вынашивания плода, нужно внимательно отнестись к своему здоровью. Для этого рекомендуется избегать:

• курения;
• потребления спиртных напитков;
• плохой экологии;
• радиационного фона;
• заражения герпесом;
• поражения пиогенной флорой;
• неправильного питания;
• бесконтрольного приема медикаментов.

Основной причиной возникновения аномалии считаются мутации не доминирующих генов АСVR2, ZIС3Shh, Рitxz, НАND. Они провоцируют продвижение сердечной трубки у плода в обратном направлении. При этом другие внутренние органы могут также развиваться в зеркальном положении.

Важно! 

Декстрокардия у плода возникает только в том случае, если он унаследовал аномальные гены от обоих родителей.

Методы диагностики и лечение

Подозрение на декстрокардию сердца может возникнуть при аускультации или пальпации во время медицинского осмотра. В качестве дополнительного метода диагностики патологии может использоваться:

• ЭKГ;
• MPТ;
• УЗИ и рентген сердца и сосудов;
• эхокардиография (ЭXOКГ);
• KT.

Выбор способа обследования зависит от степени тяжести и вида сопутствующих нарушений. Также врач осматривает пациента, опрашивает его на предмет жалоб, измеряет давление. При этом учитывается оттенок кожного покрова. Кроме того, педиатр определяет адекватность и скорость умственного, физического развития ребенка.

Если декстропозиция сердца не осложнена сопутствующими заболеваниями и не влияет на общее состояние здоровья, то лечение не требуется. Однако при протекании в организме патологических процессов врач должен подобрать терапию, направленную на их устранение. При этом учитывается степень тяжести заболевания. В некоторых случаях единственным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является оперативное вмешательство.

Пациентам с синдромом Картагенера часто назначается лечение, состоящее из:

• лекарств с мочегонным эффектом;
• препаратов для улучшения отхождения слизи;
• антибиотиков (особенно актуально при развитии инфекций бактериальной природы);
• гипотензивных средств для снижения артериального давления.

Также могут быть назначены пробиотики для улучшения кишечной микрофлоры, поскольку антибиотики оказывают негативное влияние на ЖКТ.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев прогноз при наличии рассматриваемой патологии благоприятный. Многие пациенты доживают до глубокой старости без каких-либо ограничений. Они считаются людьми с несущественным анатомическим отклонением. Однако существует небольшой процент вероятности наступления летального исхода. Церебральная симптоматика, групповая экстрасистолия, аритмия по типу фибрилляции – ухудшают прогноз.

Важно! 

Наличие серьезных осложнений повышает вероятность плохого прогноза. Возможно развитие сердечной недостаточности, репродуктивной дисфункции у мужчин, инфекционных болезней в острой форме.

Чаще всего аномалия возникает из-за неблагоприятной генетики. Поэтому обоим родителям необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от всех пагубных привычек, которые негативно влияют на организм. Беременной женщине в 1 триместре рекомендуется заботиться о своем здоровье, избегать контактов с инфекционными больными.