Тромбоцитопеническая пурпура у ребенка: причины, симптомы и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура – опасное заболевание крови, которое обычно встречается у детей. Патология опасна из-за кровотечений, сопровождающих ее, и требует немедленной медицинской помощи. Игнорирование проблемы может привести к тяжелым осложнениям и даже летальному исходу.

Что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП) – гематологическая патология, возникающая при определенных внешних и внутренних факторах. Пурпура – часто встречающийся вид геморрагического диатеза. Его характерная особенность – дефицит тромбоцитов, приводящий к усиленной кровоточивости.

Заболевание поражает преимущественно детей раннего и дошкольного периода. Оно также может встречаться у подростков, причем у девочек в несколько раз чаще, чем у мальчиков.

На заметку! 

Тромбоциты – красные кровяные пластинки, отвечающие за свертываемость крови. При ТП уровень тромбоцитов падает ниже нормальной физиологической нормы и составляет 150х109/л. Норма – 180-450 (в зависимости от возраста).

Виды

ТП классифицируют по этиологическим, патогенетическим и клиническим особенностям. Классификация отражает причину заболевания и помогает найти адекватное лечение.

Патология бывает:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа).

ТП также классифицируют по характеру течения:

• Острая форма. Обычно наблюдается у детей. Продолжается до полугода. После нормализации тромбоцитов, рецидивы не наблюдаются.
• Хроническая форма. Длится более полугода и чаще встречается у взрослых. Относится к рецидивирующим формам. Повторяется циклически. Уровень тромбоцитов нестабильный. После нормализации наступает дефицит тромбоцитов.

Медики используют еще одну классификацию ТП. Она разделяет патологию на несколько иммунных форм:

1. Изоиммунную. Наблюдается обычно после переливаний крови. Бывает также врожденная патология. Развивается из-за иммунного конфликта с тромбоцитарными антигенами, возникающего между организмом матери и плода. Особенность этой клинической формы – регулярные рецидивы.
2. Аутоиммунную. Появляется из-за того, что в организме формируется очень много тромбоцитарных антител к своим же тромбоцитам.
3. Гетероиммунную. Такая форма обычно провоцируется приемом медикаментов. В этом случае большое значение имеет индивидуальная чувствительность ребенка. Из-за непереносимости определенных веществ, содержащихся в препаратах, у детей появляются специфические признаки – высыпания пурпурной окраски. Возникают они вследствие многочисленных кровоизлияний.
4. Трансиммунную. Развитию этой формы предшествует антигенный конфликт и накопление антитромбоцитарных антител во время беременности. Эти антитела, попадая в организм ребенка через плацентарный кровоток, вызывают развитие геморрагического синдрома.

Причины

Единой причины возникновения ТП нет. Вернее, она медиками не установлена. Более того, они долго не могли определить причины, провоцирующие патологию крови. После появления современных методов исследования и научных разработок, ученые смогли немного разобраться в механизме развития патологии. Они выяснили, что может спровоцировать заболевание.

Научно обоснованные причины ТП:

1. Прием медикаментов. Из-за длительного употребления ряда препаратов, у детей могут возникать симптомы геморрагической патологии. Появление пурпуры встречается после долгосрочного приема хинина, гепарина, парацетамола, дигоксина, некоторых бета-блокаторов, ампициллина и многих других. Предвидеть развитие геморрагической патологии невозможно.
2. Дефекты генов. У ряда ученых есть мнение, что на появление идиопатической формы ТП влияет наследственный фактор. В настоящее время ведутся исследования, которые позволят подтвердить или опровергнуть это предположение.
3. Инфекционные заболевания. Продукты деятельности микробов оказывают токсическое действие на организм ребенка. Из-за интоксикации появляются воспалительные иммунные реакции. Малыши с врожденными иммунодефицитными состояниями болеют тромбоцитарной пурпурой в разы чаще, чем их ровесники с нормальным иммунитетом.
4. Заражение во время внутриутробного развития.Симптомы патологии появляются еще во время внутриутробного развития. Женщина с ТП передает плоду аутоиммунные тела. Пурпура у таких детей появляется вскоре после рождения.

На заметку! 

Наличие генетических нарушений приводит к развитию аутоиммунных воспалительных процессов и признаков геморрагического заболевания.

Помимо глобальных причин, способствующих развитию пурпуры, есть другие факторы влияния, к ним относятся:

• недоношенность или ослабленное состояние новорожденного;
• болезнь, при которой нарушается свертываемость крови;
• грипп, коклюш, ветрянка и прочие вирусные и бактериальные инфекции;
• злокачественная опухоль с метастазами в головной мозг;
• нарушения, связанные с процессом кроветворения;
• аномальное развитие сосудистых стенок;
• хромосомные патологии;
• радиация во время беременности;
• прием медикаментов в период вынашивания ребенка.

Симптомы

Степень выраженности симптомов зависит от того, насколько снижена концентрация тромбоцитов в крови. Главный симптом патологии – появлении множественных кровоизлияний. Они разнообразны по размеру и интенсивности, и могут появляться на любой части тела.

Основные симптомы:

1. Кровоизлияния. Кровотечения из носа и десен. Особенно опасны кровоизлияния в головном мозге и внутренних органах.
2. Кровь в моче. Обильные кровотечения приводят к гематурии. Это явление, при котором в осадке мочи возрастает содержание эритроцитов. Такой симптом возникает при кровотечениях в почках.
3. Черный стул. Симптом указывает на кровотечения в ЖКТ. Это крайне опасный сигнал, при котором надо немедленно обращаться к врачу.

На опасную патологию могут указывать также:

• нездоровый вид;
• слишком бледная кожа;
• частые приступы тошноты;
• беспричинные головные боли и головокружения;
• красноватые оболочки глазных яблок;
• локальные кровоподтеки на коже.

Особенность геморрагического синдрома – несимметричность и спонтанность отклонений. Это значит, что выраженность симптомов не всегда зависит от интенсивности воздействия. Зачастую достаточного однократного употребления лекарства, чтобы у ребенка появились ярко выраженные неблагоприятные симптомы. ТП очень часто имеет острое течение.

Особенности симптоматики тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. В один момент может возникать сразу несколько кровоизлияний. Места поражения могут находиться в разных органах. Самые опасные локализации – в мозге (спинном и головном), в почках, печени, сердце, надпочечниках. При кровоизлияниях в эти органы, их жизненно важные функции нарушаются.
2. Пальпация внутренних органов позволяет определить, что печень, селезенка и лимфатические узлы имеют нормальные размеры. Такая особенность выделяет пурпуру среди прочих геморрагических патологий.
3. Бывает, что повышенная кровоточивость – единственный симптом пурпуры.
4. Температура тела при тромбоцитарной пурпуре не повышается.
5. Даже незначительные травмы вызывают сильные кровотечения.

На заметку! 

Чем ниже уровень кровяных пластинок, тем сильнее симптоматика. При снижении уровня тромбоцитов до 100 000/мкл признаки патологии начинают нарастать, а при падении до 50 000/мкл симптомы геморрагического синдрома становятся ярко выраженными.

Особенности симптоматики у новорожденных:

• синдром проявляется в первые месяцы;
• признаки патологии, их характер и выраженность, зависят от состояния здоровья ребенка;
• первые видимые признаки, которые обнаруживают у ребенка родители – большие синяки;
• гематомы появляются без видимой причины;
• если кровь изливается в суставные полости, у ребенка нарушается походка, появляется болезненность во время движений.

Диагностические мероприятия

Подозрение о наличии геморрагического синдрома появляется при обнаружении кровоизлияний на теле ребенка. Если синяки возникают сами по себе, нужна консультация педиатра. Точный диагноз ставит другой специалист – детский гематолог.

Чтобы диагностировать заболевание, выполняют несколько исследований и лабораторных тестов.

Задачи диагностики:

• выясняют, какая форма патологии присутствует у ребенка;
• определяют выраженность физиологических отклонений.

Прежде чем направить ребенка на обследование, врач анализирует течение и симптомы заболевания. Выясняет, как началась патология, не наблюдалась ли она у кровных родственников в раннем детстве. Затем осматривает пациента.

Первичный осмотр:

• врач осматривает кожные покровы и слизистые;
• проводит специфические пробы (наложение жгута на плечо и т.д.)

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставят методом исключения. Исследования, проводимые одно за другим, позволяют исключить другие предполагаемые диагнозы. Рекомендуется провести несколько тестов и проб:

1. Определить уровень тромбоцитов в крови. Минимальный уровень – 150 000/мкл.
2. Определить содержание ретикулоцитов. При ТП их количество повышено. Увеличение их содержания отражает компенсацию со стороны костного мозга.
3. Провести щипковую и манжеточную пробы. С их помощью определяют, насколько хрупкие у больного сосуды.
4. Провести пункцию костного мозга. Изучить его состав на клеточном уровне. Исследование обязательное, без него можно допустить диагностическую ошибку. Процедура предполагает прокалывание грудины ради получения части костного мозга. Цель исследования – выявить рост мегакариоцитов, определение уровня свободных тромбоцитов.
5. Взять костный мозг на анализ. Трепанобиопсию проводят с помощью трепана. На исследование берут часть костного мозга вместе с надкостницей.
6. Исследовать под микроскопом строение тромбоцитов у кровных родственников. Этот тест позволяет сделать вывод о наследственном факторе, выявить или исключить его.
7. Определить время, за которое происходит сворачивание крови.

Лечение

Лечение проводят только в стационаре. Если есть хотя бы подозрение на пурпуру, необходим постельный режим. В противном случае растет риск травмирования и кровотечений. По мере увеличения уровня тромбоцитов, режим смягчают.

Внимание! 

Тромбоциты от доноров переливать нельзя, так как их уничтожит иммунная система больного. Единственная ситуация, при которой показано переливание – сильное кровотечение. Донорские тромбоциты помогают крови свернуться.

Одно из направлений лечения – коррекция питания:

• при употреблении кортикостероидов, в рационе увеличивают долю продуктов, содержащих белок и калий;
• пища должна быть теплой, порции – небольшими;
• при развитии пурпуры у новорожденных, ограничивают грудное вскармливание, так как молоко матери содержит антитела;
• когда уровень тромбоцитов нормализуется, грудное вскармливание можно вернуть;

Медикаментозное лечение показано не всем пациентам. Препараты нужны только при повышенном риске кровоизлияний во внутренние органы. При отсутствии кровотечений медикаменты не дают, достаточно активного наблюдения.

Если появляется главный клинический симптом геморрагического синдрома – кровоточивость, прибегают к медикаментозному лечению. Терапия основана на приеме кортикостероидов.

Действие кортикостероидов:

• блокирование формирования антител;
• повышение продуцирования тромбоцитов в костном мозге;
• нарушение связи антигенов с антителами.

Если медикаментозное лечение не дает результатов и существует высокий риск кровоизлияния в мозг, прибегают к оперативному вмешательству. Единственный способ справиться с пурпурой – удалить селезенку. Прежде чем решиться на операцию, врачи оценивают риски, связанные с плохой свертываемостью крови. Чтобы повысить этот показатель, за три дня до операции больной пропивает экспресс-курс кортикостероидов.

Чтобы повысить тромбоциты до нормы применяют стероиды. Полностью вылечить ТП нельзя, лекарств от этой патологии нет. Можно лишь применять симптоматическое лечение, после которого возможны рецидивы. Причем случаться они могут через несколько лет после нормализации состояния.

Принципы лечения стероидами:

1. Стероиды подавляют иммунитет. Как вводить и в какой дозировке, зависит от количества тромбоцитов и наличия кровотечений.
2. В особо опасных ситуациях назначают внутривенно Дексаметазон. В других случаях ограничиваются пероральное употребление Преднизолона.
3. По мере нормализации тромбоцитов дозировку стероидов снижают. У 60-90% больных пониженная доза или прекращение приема приводит к рецидивам. Но длительно стероиды принимать опасно, так как они обладают серьезными побочными эффектами.

Другие медикаменты:

1. Азатиоприн. Этот и другие иммунодепрессанты очень эффективны при лечении ТП.
2. Иммуноглобулин. Препарат содержит антитела из человеческой крови. Точный механизм действия этого препарата неизвестен, но врачи считают, что антитела мешают лейкоцитам разрушать тромбоциты. Препарат отличается быстродействием. Употребляют его в течение нескольких дней. Но и эффект недолгий – 3-4 недели. Дают препарат обычно перед операцией или при сильных кровотечениях.
3. Ритуксимаб. Раньше препарат использовали при лечении рака, но сейчас его широко применяют для терапии ТП. Как и стероиды, он разрушает иммунную систему, уничтожающую тромбоциты. В отличие от стероидов, у Ритуксимаба менее выражены побочные эффекты.

Прогноз и возможные осложнения

Если вовремя начать лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей, риск летального исхода небольшой. А вот риск появления осложнений достаточно большой. Их появление во многом зависит от особенностей ребенка, его иммунитета и состояния здоровья.

Возможные осложнения тромбоцитопенической пурпуры:

• сердечно-сосудистые заболевания;
• кровоизлияние в головной мозг;
• низкий гемоглобин;
• нарушение кровообращения в головном мозге;
• образование тромбов.

Внимание! 

Из-за массивных кровотечений, возникающих при тромбоцитарной пурпуре, может случиться летальный исход.

Прогнозы при тромбоцитопенической пурпуре хорошие, если лечение начато вовремя. Еще одно условие благоприятного развития событий – постоянный контроль состояния здоровья ребенка.

Чтобы патология не проявляла себя долгое время, достаточно соблюдать предписания врача и выполнять профилактические мероприятия. При появлении серьезных осложнений прогнозы неблагоприятные.

Народные методы

Повысить тромбоциты в крови помогают различные травяные настойки и отвары. Главное условие применения – отсутствие спирта и индивидуальной непереносимости ингредиентов.

Рецепты для повышения тромбоцитов:

1. Травяной сбор. Возьмите перечную мяту (2 части), цветки ромашки (1 часть), пастушью сумку (2 части). Смесь трав залейте стаканом воды. Поставьте на огонь, когда вода закипит, держите смесь на огне 15 минут. Отвар охладите. Пьют его по 100 мл 2 раза в день.
2. Кунжутное масло. Обладает способностью регулировать содержание тромбоцитов в крови. Рекомендуется давать детям по 10 г три раза в сутки. Аналогичным эффектом обладает льняное масло.
3. Настой вербены. Возьмите 5 г вербены. Залейте стаканом кипятка и настаивайте полчаса. Пьют настой по стакану в день маленькими порциями.
4. Крапива. Повысить тромбоциты помогает свежий крапивный сок и отвар из листьев крапивы.
5. Плоды и ягоды. Добавляйте в чай шиповник, землянику, вербену.

Профилактика

Пока медикам неизвестна глобальная причина развития ТП, разработать методику первичной профилактики невозможно. А вот методы вторичной профилактики определены, и сводятся они к предотвращению рецидивов.

Вторичная профилактика:

1. Диета. Ребенок должен получать сбалансированное питание. Противопоказана нездоровая и «пустая» пища. В рационе должны присутствовать только натуральные продукты. Животные и искусственные жиры заменяют растительными. Потребление красного мяса ограничивают. Следует избегать продуктов, снижающих уровень тромбоцитов – томатов, винограда, ягод.
2. Эмоции. Противопоказаны стрессы. У ребенка не должно быть физических или психологических перегрузок.
3. Витамины. Ребенок должен получать все необходимые питательные вещества. Рекомендуется давать детям специальные витаминные комплексы.
4. Здоровье. Все болезни надо вовремя и полноценно пролечивать. Избегать контакта с инфекционными больными.
5. Запрещенные медикаменты. Дети не должны принимать нестероидные противовоспалительные препараты, барбитураты, кофеин. Жаропонижающие и другие сильнодействующие препараты давать можно только после согласования с врачом.
6. Физиотерапия. Запрещается проведение УФО, УВЧ и других физиотерапевтических процедур, которые могут усилить способность тромбоцитов к тромбообразованию.
7. Солнце. Запрещается находиться под прямыми солнечными лучами. Солярий также противопоказан.
8. Прививки. До полного восстановления запрещается делать прививки. Особенно опасны вакцины с живыми аттенуированными вирусами. К подобным вакцинам относят прививки от паротита, кори и краснухи. Также запрещается делать уколы в мышечную ткань.

Внимание! 

В рационе детей, болеющих острой тромбоцитарной пурпурой, не должны присутствовать продукты, содержащие уксус (маринованные овощи и т.п.).

После перенесенной пурпуры, пациенты должны как минимум 5 лет находиться под наблюдением гематолога. Также в течение этого времени запрещается менять климат.

Пурпуру нельзя вылечить полностью, лекарств от этой патологии пока нет. Но при адекватной терапии прогнозы благоприятные. Достаточно добиться того, чтобы в организме продуцировались антитела, атакующие тромбоциты, и проблема пропадает сама собой. Поддерживая уровень тромбоцитов в норме, можно обеспечить ребенку долгую и здоровую жизнь.