Причины возникновения, симптомы и лечение эритремии

Эритроцитемия (эритремия) — это заболевание крови, представляющее собой разновидность лейкоза. Чаще всего опухолевая болезнь обладает доброкачественным характером и диагностируется в престарелом возрасте. Однако в последние годы эта форма рака крови все чаще поражает пациентов из трудоспособной возрастной категории, и мужчины сталкиваются с этой проблемой чаще, чем женщины.

Общее описание

При этом заболевании в организме происходит разрастание эритроцитов и увеличение количества иных кровяных клеток. Кроме того, его клиническая картина предполагает повышение уровня гемоглобина в крови.

В большинстве случая эритремия обладает доброкачественной природой и может развиваться длительное время. Однако в ряде случаев болезнь приобретает злокачественную форму и может привести к летальному исходу.

Эритроцитемия — редкая патологии. По статистике, ежегодно она выявляется у 4—5 из 100 млн пациентов. Ее развитие не имеет прямой зависимости от половой принадлежности больного, но чаще всего она диагностируется у людей старше 50 лет.

В течение длительного времени симптомы эритремии могут не проявляться. У пациентов при таком диагнозе имеется склонность к кровотечениям при повышенной концентрации тромбоцитов в крови.

Существует 2 разновидности эритроцитемии:

• хроническая;
• острая.

По характеру течения заболевание классифицируется на ложное и истинное. Последняя разновидность сопровождается стойким повышением уровня кровяных телец.

Особенностью ложной эритроцитемии является то, что при ее течении концентрация эритроцитарной массы не нарушается, но объем кровяной плазмы постепенно уменьшается.

Особенности и причины развития эритремии

Кровяные тельца, отвечающие за транспортировку кислорода по клеткам, начинают синтезироваться слишком интенсивно. В результате им не хватает места в кровяном русле. Если эритроциты переполняют эритроциты, начинает увеличиваться вязкость кровяной сыворотки, вследствие чего запускается процесс тромбообразования. При этом в организме начинается кислородное голодание, клеткам не хватает питательных веществ, происходит нарушение всех систем и органов.

При эритремии мутировавшие клетки преобразуются в эритрокариоциты с образованием лейкоцитов и тромбоцитов. С течением времени концентрация этих элементов в крови увеличивается. Все это приводит к повышению вязкости крови и уменьшению ее текучести.

Основные причины развития заболевания:

1. Генетика. Если среди родственников больного были случаи развития этой патологии, он входит в группу риска. Кроме того, риск развития заболевания повышается при наличии у пациента синдрома Блума, Клайнфельтера или Дауна. Повышенная склонность к развитию этой формы рака крови обусловлена недостаточной стабильностью клеточного аппарата на генетическом уровне. Вследствие этого организм уязвим перед радиационным воздействием и токсинами.
2. Ионизирующее излучение. Гамма- и рентгеновские лучи концентрируются в человеческом организме, оказывая влияние на клетки. При химиотерапии пациенты подвергаются особенно сильному излучению, поэтому они входят в группу риска возникновения эритремии.
3. Влияние токсинов, попавших в организм. Эти вещества могут провоцировать генные мутации. К ним можно отнести препараты из группы цитостатиков, бензол, а также антибактериальные медикаменты. Поэтому в течение курса лечения подобными препаратами нужно регулярно сдавать анализы крови.

Стадии и признаки заболевания

Эритроцитемия имеет хроническое течение. Начало ее развития не сопровождается специфичными признаками. Пациенты с таким диагнозом могут жить по несколько десятков лет, не обращая внимания на негативные симптомы. Однако в тяжелых ситуациях летальный исход может наступить спустя 4—5 лет, что обусловлено интенсивным тромбообразованием. При этой болезни увеличиваются размеры селезенки. Существует форма эритремии, которая сопровождается циррозом печен. К заболеванию могут подключаться различные осложнения инфекционной или аллергической природы.

Выделяют следующие стадии развития патологии:

1. Начальная. Эта стадия может длиться от 2—3 месяцев до 20—30 лет, а анализы кровяной сыворотки показывают несущественные отклонения от нормальных значений. При этой стадии у пациента может наблюдаться гул в ушах, головокружение, повышенная утомляемость и нарушения сна. В ряде случаев возможно покраснение кожных покровов и раздражение слизистых оболочек ротовой полости и глаз.
2. Эритремическая. На этом этапе повышается уровень эритроцитов в сыворотке крови. У пациента могут кровоточить десны, возникают гематомы и отмечается общее ухудшение состояния. Кроме того, при эритремической стадии часто возникают темные пятна на теле и разбухают лимфатические узлы, а также появляются признаки нехватки железа в организме. Развитие этой стадии может длиться до 10 лет.
3. Терминальная (анемическая). На этом этапе в костном мозге начинается разрастание фиброзной ткани. При этом его кроветворная функция постепенно ухудшается, что приводит к понижению концентрации лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в плазме крови. В результате в селезенке и печени формируются экстрамедуллярные очаги. В тяжелых случаях происходит закупорка сосудов нижних конечностей, поражаются почки. У пациента наблюдается вялость, обморочные состояния, кровоточивость. На терминальной стадии болезнь приобретает агрессивный характер. Лечение эритремии в таком случае должно быть незамедлительным.

Методики диагностики

Основной способ выявления этого заболевания — общий анализ сыворотки крови. Первыми симптомами эритремии являются любые отклонения от нормальных клинических показателей. Дополнительно могут назначаться такие диагностические процедуры:

• пункция тканей костного мозга;
• ультразвуковое исследование брюшины;
• биохимическое исследование кровяной плазмы;
• допплерография.

Кроме того, при диагностике заболевания определяют концентрацию эритропоэтина. Этот вид исследования позволяет выявить общее состояние системы кроветворения и концентрацию эритроцитов.

Терапия патологии

На начальном этапе развития патологии лечение сводится к стабилизации показателей крови. Кроме того, при этом устраняются осложнения, спровоцированные эритремией. Для стабилизации гемоглобина и гематокрита может использоваться кровопускание.

Медикаментозная терапия предполагает прием цитостатических средств. При аутоиммунной гемолитической анемии дополнительно назначаются средства из группы глюкокортикостероидов. При отсутствии положительной динамики на фоне их приема, выполняется хирургическое вмешательство по извлечению селезенки из организма.

Дефицит железа компенсируется препаратами железа (Тотема, Гемофер, Феррум Лек, Мальтофер и т. д. ).

Если есть необходимость, дополнительно назначаются средства для стабилизации артериального давления, антигистаминные медикаменты и препараты для улучшения работы сердечно-сосудистой системы.

Необходимая диета

При лечении эритремии пациенту рекомендуется изменить рацион. При этом необходимо употреблять следующие продукты:

• коричневый рис;
• тофу;
• куриные и гусиные яйца;
• молочные продукты;
• свежие и отварные овощи;
• сухофрукты;
• миндаль;
• зелень;
• зеленый чай.

Запрещается есть красные фруктовые и овощные плоды, копчености, фастфуд и сладости, а также пить алкогольные и газированные напитки.

Чтобы избежать тромбообразования на 2 этапе развития патологии, желательно пить сок, сделанный из соцветий каштана конского.

Для стабилизации кровяного давления и устранения головной боли можно пить настойку из донника. Срок приема — не более 10—14 суток.

Основные прогнозы

Эритроцитемия относится к доброкачественным патологиям. Однако при отсутствии ее лечения можно столкнуться с серьезными осложнениями, вплоть до летального исхода. Прогноз заболевания определяется такими факторами:

• восприятие терапии организмом;
• правильность выбора терапевтических методик и средств;
• своевременность диагностики патологии;
• скорость прогрессирования заболевания;
• наличие/отсутствие тромботических явлений;
• концентрация эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в сыворотке крови.

В большинстве случаев при диагностированной эритремии врачи дают положительный прогноз. Если патологию вовремя выявить и сразу же приступить к ее лечению, пациенту могут без проблем прожить более 20−25 лет.