Причины возникновения и лечение апластической анемии у детей

При апластической анемии нарушается кроветворная функция костного мозга, наблюдается угнетение процесса выработки клеток крови. Заболевание может протекать у взрослых и детей с разной степенью тяжести. Диагностика заключается в проведении гистологии, исследовании крови. Лечение проводится с помощью гемотрансфузии, миелотрансплантации. Прогноз зависит от формы болезни и возраста пациента.

Причины возникновения и симптомы

Точные причины возникновения заболевания апластическая анемия не выявлены. К возможным факторам развития синдрома медики относят постоянные контакты с химическими веществами, радиацию, медикаментозное воздействие на костный мозг, алкоголизм, гепатиты, генетику. Если нет связи с указанными факторами, ставится диагноз — идиопатическая анемия.

Механизм развития болезни связан с особенностями кроветворения. В норме процесс протекает за счёт размножения стволовых гемопоэтических клеток. Они дифференцируются в разные ростки кроветворения, из которых затем образуются тромбоциты, эритроциты и другие клетки крови. Под влиянием некоторых факторов процесс приобретает патологический характер. Возможны следующие механизмы развития болезни: низкое число стволовых клеток либо их дисфункция.

К симптомам апластической анемии относятся: слабость, мигрень, головокружение. Из-за снижения концентрации тромбоцитов наблюдаются подкожные кровоизлияния, могут кровоточить дёсна. Низкое число лейкоцитов приводит к упадку иммунных сил. Пациенту тяжело бороться с любой инфекцией.

При патологии могут проявляться другие лабораторные признаки:

1. при прослушивании сердца появляются шумы;
2. разрушение эритроцитов;
3. на УЗИ выявляется увеличенная печень.

Заболевание может носить врожденный или приобретенный характер. Во втором случае анемия протекает остро. Её трудно вылечить. Врождённая и наследственная апластическая анемия (АА) носит хронический характер. При таких формах есть шансы на полноценное выздоровление.

Стадии и подвиды

Классификация болезни по стадиям: острая, подострая и хроническая. Первая стадия длится до двух месяцев. Она всегда заканчивается летальным исходом. На подострой стадии состояние пациента стабилизируется на короткий период времени. При тяжелом течении гипопластической формы наблюдается длительная ремиссия. Хроническая стадия длится до пяти лет. В редких случаях пациенты живут 10 лет. Приобретенная АА аутоиммунного патогенеза проявляется полной дисфункцией костного мозга.

Подвиды наследственной и врожденной формы болезни у ребенка:

1. Синдром Фанкони. Диагностируется в возрасте 4−10 лет. Патология сопровождается изменениями в развитии внутренних органов.
2. Синдром Джозефа. Манифестируется сразу после рождения малыша. Патология сопровождается тяжёлыми поражениями органов.

К опасным осложнениям любой формы патологии относится кровоизлияние во внутренние органы.

Такой процесс приводит к летальному исходу. Другие осложнения апластической анемии: инфекция, кома, инсульт.

Диагностика и лечение

При появлении первых признаков рекомендуется проконсультироваться с терапевтом, сдать анализ крови на апластическую анемию. Если диагноз подтверждён, пациент направляется к гематологу. Болезнь сопровождается инфекционным осложнением, поэтому требуется консультация инфекциониста.

Чтобы назначить терапию, проводится биопсия костного мозга. По результатам исследования врач определяет тактику лечения: симптоматическая, этиологическая, патогенетическая. Если установлена точная причина развития синдрома, терапия направляется на её устранение. Чтобы нормализовать процесс кроветворения, проводится переливание эритроцитарной массы. В норме значение гемоглобина составляет 80 г/л.

Основной причиной смерти пациентов, страдающих от АА, является кровотечение. Для устранения тромбоцитопении показан прием концентратов тромбоцитов. Одновременно нужно соблюдать следующие рекомендации:

1. Отказ от физических нагрузок.
2. Запрещено пить Аспирин и прочие противовоспалительные средства.
3. Прекращение терапии медикаментами, ингибирующими овуляцию.

Прием медикаментов

При низком количестве нейтрофилов и лейкоцитов проводятся мероприятия по коррекции их уровня. Медики советуют придерживаться профилактических советов и своевременно лечить инфекционные заболевания. Показан прием антибиотиков (Норфоксацин), противовирусных (Ацикловир) и противогрибковых (Флуконазол) препаратов.

Если на фоне терапии температура тела высокая, в схему включаются медикаменты, стимулирующие кроветворение. При отсутствии эффекта от лечения назначаются инфузии гранулоцитов. Можно восстановить кроветворную функцию мозга препаратами следующих фармакологических групп:

1. Кортикостероиды либо стероиды. Назначаются исключительно в комплексе с иными средствами, так как терапия повышает риск инфекционного осложнения.
2. Андрогены. Медикаменты оказывают свой эффект с учётом степени течения болезни. Чтобы достичь положительного терапевтического результата, показан длительный и постоянный приём андрогенов. При этом снижается частота переливаний крови, улучшается качество жизни пациента. Однако у препаратов этой группы есть некоторые побочные эффекты, включая поражение печени.
3. Цитокины. Медикаменты этой группы способы частично скорректировать цитопению. Это возможно, если костный мозг работает, но слабо. Высокая эффективность цитокинов наблюдается после трансплантации.
4. Иммуносупрессоры или препараты, угнетающие защитные силы. В некоторых случаях медикаменты приводят к полному восстановлению функции гемопоэза.

Операция по трансплантации

При идиопатической форме показана трансплантация костного мозга (ТКМ). Идеальным решением считается использование костного мозга брата либо сестры-близнеца. В таком случае выживаемость пациента составляет 80%. Чем моложе больной, тем выше шансы выжить после ТКМ. Однако через пять лет возможен рецидив.

Суть операции заключается в следующем:

1. разрушается больной костный мозг (КМ);
2. вводится в кровеносное русло здоровый КМ донора;
3. если трансплантация успешная, пересаженный КМ мигрирует в организм, приживается и продуцирует нормальные клетки крови.

Если используется КТ от донора, пересадка называется аллогенной, а если от идентичного близнеца — сингенной.

В первом случае донорский КТ должен максимально генетически соответствовать.

Меры профилактики

Прогноз синдрома зависит от его формы, степени угнетения функций кровеносной системы, возраста пациента, характера и переносимости больным проводимой терапии. У пациентов моложе 30 лет прогноз положительный, а в случаях тяжелого либо сверхтяжелого течения исход более пессимистичный, чем у пациентов в возрасте. Если больной проходит только симптоматическое лечение, вероятность прожить год составляет только 10%.

При патогенетической терапии и ТКМ продолжительность жизни пациентов увеличивается в несколько раз. Иногда наблюдается полное выздоровление. После трансплантации КМ ремиссия достигается в 75% случаев.

Чтобы предупредить апластическую анемию, рекомендуется соблюдать профилактику. Она бывает первичной и вторичной. В первом случае исключается влияние отрицательных факторов, необоснованное применение медикаментов, предупреждаются инфекции и вирусы.

Если пациент уже страдает синдромом, проводится вторичная профилактика, которая предусматривает диспансерное наблюдение у гематолога, регулярное обследование и длительную поддерживающую терапию.