Миелофиброз: формы, причины, симптомы и лечение

Миелофиброз — онкология или нет? Это редкая форма рака крови, при которой в костном мозге разрастается рубцовая ткань. Симптоматика заболевания характеризуется слабостью больного, бледностью кожи, дистрофией. Наблюдается увеличение печени и селезенки. Для постановки диагноза потребуется первичный осмотр терапевта, а затем — консультация онколога.

Первичный миелофиброз — что это такое

Миелофиброз — опухолевое заболевание крови, которое характеризуется избыточным разрастанием соединительной ткани в области костного мозга и увеличением печени и селезенки. Миелофиброз — идиопатическое заболевание. Значит, что его происхождение не известно, болезнь развивается самостоятельно.

Это довольно редкое заболевание, которое встречается у одного человека на 100 тысяч населения. Причем гендер не имеет значения. Чаще всего болезнь встречается у людей старше 50 лет. Средний возраст заболевших — 62 года.

Развитие заболевания чаще всего приводит к образованию таких осложнений, как анемия, опухолевая интоксикация организма и спленомегалия.

Классификация

Миелофиброз, как заболевание, классифицируют по фазам протекания, по формам и по разновидностям.

Рассмотрим каждую из групп в частности.

По фазам патологию различают на:

1. Пролиферативную.
2. Фибротически-склеротическую.
3. Бластную.

В зависимости от симптоматики различают пять форм миелофиброза:

1. Классическую.
2. Эритремическую.
3. Тромбоцитопеническую.
4. Анемическую с ретикулоцитозом.
5. Анемическую без ретикулоцитоза.

И в зависимости от разновидности заболевание может быть:

1. Первичным. Этот вид миелофиброза, в свою очередь, делят на префибротический — мегакариоциты активно растут, но соединительная ткань в костном мозге отсутствует, и на фибротический — характеризуется активным фиброзом и увеличением печени и селезенки.
2. Вторичным.
3. Идиопатическим.

Справка!

Согласно десятому пересмотру международной классификации болезней — МКБ-10, миелофиброз имеет код С94.5.

Причины возникновения

Первичный миелофиброз — частое явление. Такая форма заболевания встречается гораздо чаще, чем вторичная. И если причины первой чаще всего остаются неизвестными, то вторая возникает из-за патологии, которая поражает ткани костного мозга.

Причины развития вторичного миелофиброза:

1. Лимфома Ходжкина.
2. Опухолевые метастазы.
3. Вирус иммунодефицита человека.
4. Лейкемия.
5. Миелома.

Развитие патологии приводит к следующим нарушениям:

1. Фиброзу котного мозга.
2. В лейко-эритробластном соотношении.
3. Внекостномозговому гемопоэзу.

Симптомы миелофиброза

Начальная стадия заболевания, как правило, характеризуется отсутствием симптоматики. На первом этапе развития болезней о ней узнают случайно. Например, во время очередного медицинского  обследования.

Более серьезные стадии миелофиброза характеризуются:

1. Общим недомоганием и слабостью в теле.
2. Чрезмерной сонливостью.
3. Усталостью.
4. Одышкой.
5. Непрекращающимся зудом.
6. Симптомами подагры.
7. Ломотой в костях.
8. Судорогами в ногах.

Если заболевание сопровождается увеличением селезенки, оно может иметь следующие признаки:

1. Дискомфорт во время приема пищи.
2. Вздутие живота.
3. Неприятные ощущения в горле.
4. Отеки нижней части ног.
5. В редких случаях, когда селезенка увеличивается до огромных масштабов, может возникнуть инфаркт органа, который будет сопровождаться острой болью в левой части живота.

Нередки случаи и когда нарушения функций тромбоцитов приводят к кровотечениям в желудочно-кишечном тракте.

Диагностика заболевания

Первым делом требуется консультация терапевта. По жалобам пациента и клиническим анализам он устанавливает диагноз, а затем направляет больного на лечение к онкогематологу.

Грамотная диагностика заболевания — залог эффективного лечения. В первичный осмотр пациента входят:

1. Внешнее обследование.
2. Анамнез.
3. Изучение истории болезни.

Для получения более точных сведений о течении заболевания, больному назначают ряд лабораторных исследований:

1. Общий анализ крови. Он покажет прогрессирование анемии.
2. Мазок периферической крови.
3. Пункция костного мозга. Если фиброз прогрессирует, его результаты будут негативными.
4. Трепанобиопсия костного мозга. По результатам этого обследования можно судить о дисфункции кроветворной системы.
5. Генетическое исследование.

Дополнительно врач может назначить и инструментальное обследование:

1. УЗИ органов брюшной полости.
2. Фиброгастродуоденоскопию.
3. Рентгенографию.
4. Электрокардиограмму.
5. Эхокардиографию.

В зависимости от уровня лейкоцитов, гемоглобина, бластных клеток в крови, симптоматики и возрастной группы, к которой относится пациент, врач может назначить одну из следующих групп риска:

1. Низкий.
2. Средний 1.
3. Средний 2.
4. Высокий.

Справка!

Пациентам в возрасте старше 65 лет автоматически назначают высокую группу риска заболевания.

Лечение миелофиброза

И хронический, и первичный миелофиброз необходимо лечить только в том случае, если у пациента присутствует симптоматика. Если больной не жалуется на самочувствие, ему назначают консультации клинических специалистов.

После того как врачом будет определена группа риска пациента, ему назначают лечение, в которое могут входить:

1. Переливание биоматериала. Благодаря ему можно увеличить объем эритроцитов в крови больного, что устранит симптоматику болезни.
2. Химиотерапия. Химия позволяет ликвидировать аномальные клетки.
3. Оперативное вмешательство. Такой способ — крайний случай. Оперативное лечение назначается только в том случае, если необходимо удаление селезенки.
4. Пересадка клеток. Биоматериал костного мозга доноса вливается пациенту внутривенно.
5. Лечение андрогенными препаратами.
6. Радиотерапия.
7. Биотерапия.

Диета при миелофиброзе

Народными средствами вылечить миелофиброз невозможно. Однако можно замедлить его развитие, откорректировав питание.

При отсутствии симптоматики заболевания больному показана диета “Стол № 15». Дополнительно допустим прием биологически-активных добавок, в составе которых содержаться компоненты, необходимые больному. При ухудшении самочувствия пациент может придерживаться диеты для больных онкологическими заболеваниями.

Миелофиброз: прогноз и возможные осложнения

Развитие остеомиелофиброза может привести к появлению следующих осложнений:

1. Тяжелым инфекционным заболеваниям.
2. Синдрому Свита.
3. Интоксикации организма.
4. Развитию тромбоза.
5. Анемии.
6. Поражению почек.
7. Увеличению селезенки и печени.
8. Раку печени.
9. Подагре.
10. Гемосидерозу.
11. Нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.
12. Падению зрения.
13. Ухудшению мозговой деятельности.

На течение болезни, в большей степени, оказывают влияние размер селезенки и прогрессирование анемии. Из этих показателей специалист может установить примерный прогноз на жизнь пациента.

Если у больного наблюдается прогрессирование анемии, прогноз негативный, срок жизни пациента, как правило, не превышает трех лет.

Почти четверть всех летальных случаев приходится на развитие острой формы лейкоза. При поддержании уровня гемоглобина, продолжительность жизни пациента сильно увеличивается.