Десять самых редких и необычных патологий сердца

Заболевания сердца, как врожденные, так и приобретенные, достаточно распространены по всему миру. Такие патологии, как ишемия, атеросклероз, инфаркт миокарда, стенокардия и другие давно уже известны, и медицина в полной мере их изучила. Однако, существуют и такие редкие болезни сердца, которые до сих пор удивляют медиков. Необычные заболевания сердца и сосудов, как правило, имеют необъяснимую этиологию и встречаются настолько редко, что их диагностирование и лечение может быть затруднено.

Синдром Кернса–Сейра

Митохондриальная кардиомиопатия развивающаяся вследствие генной мутации. Заболевание достаточно редкое – 1/1000 человек. Характеризуется проявлением симптомов:

• ретинопатия;
• опущение глазных век;
• удлинение интервала сердечного ритма;
• проявление признаков блокады сердца.

Лечение синдрома Кернса–Сейра не разработано. Терапия направлена на стабилизацию функциональности сердца и устранение симптоматики. Прогноз благоприятный, но при условии своевременного лечения.

Болезнь Моямоя

Заболевание представляет собой патологический процесс, под действием которого сужаются просветы в мозговых сосудах головы. В медицине имеются данные только о несколько случаев диагностирования болезни Моямоя.

На ангиограмме отображается рисунок дыма (из-за хорошего коллатерального кровообращения, усиливающегося по причине нарушения кровоснабжения основных сосудов). В переводе с японского слове «Моямоя» обозначает «дым».

Под влиянием болезни возникают:

• чувствительные и двигательные отклонения;
• афазия;
• мигрени;
• задержка умственного развития;
• кровоизлияния в мозг.

Эффективность наблюдается только при хирургическом вмешательстве. Полное выздоровление невозможно. Учитывая, что в группу риска входят люди в возрасте до 20 лет, последствия – тяжелые. При отказе от операции продолжительность жизни не более 1 года.

Церебральная ангиопатия амилоидная

Патология заключается в аномальном наличии в организме белка «амилоида», который в норме – отсутствует. Сам белок не представляет серьезной опасности, но при развитии хронических заболеваниях ССС происходит повышенная выработка амилоида и его оседание на стенках сосуда. В результате формируются закупорка сосуда. Если патология поражает аорту, происходит инсульт. Частота распространенности церебральной амилоидной ангиопатии – 1% всего населения.

Обратите внимание!

Лечение при данном заболевании не разработано. Терапия симптоматическая, основное лечение направлено на устранение последствий инсульта.

Декстрокардия

Патология представляет собой аномалию, выраженную в зеркальном расположении сердца и его сосудов. Люди с таким необычным расположением органов встречаются с частотой 1/12000 человек. В большинстве случаев все органы человека располагаются зеркально.

Причина аномалии неизвестна. Никакого риска для здоровья патология не предполагает, однако, нередко декстрокардия имеет сопутствующие врожденные пороки сердца.

Отсутствие перикарда (врожденное)

Еще одним врожденным заболеванием, которое встречается крайне редко (300 случаев в мире), и представляет собой аномалию сердца, является отсутствие перикарда. Причина – нарушение формирования плода в период беременности. У больных часто происходит сбой сердечного ритма и приступы сердечной ишемии.

На заметку!

Современная медицина предлагает лечение в виде имплантированного искусственного перикарда. Прогноз преимущественно благоприятный.

Тетрада Фалло

Тяжелая форма порока сердца, развивающегося еще во внутриутробном развитие. При данной патологии сразу после рождения цвет кожи ребенка – синий. Объясняется это тем, что в кровяном русле перемешивается артериальная и венозная кровь. Норма содержания углекислого газа в крови повышена, а кислорода – понижена. В мире в год регистрируется 4 – 7% рожденных детей (от числа всех новорожденных) с диагнозом Тетрада Фалло.

Заболевание характеризуется:

• стенозом части правого желудочка;
• смещение аорты вправо;
• дефект верхней части межжелудочковой перегородки;
• гипертрофия мышц миокарда в правом желудочке.

С каждым годом после рождения симптомы становятся более выраженными. Постепенно организм начинает подвергаться постоянным приступам цианоза и судорог. Лечение предполагает проведение операции в целях устранения сердечных дефектов. При отказе от хирургического вмешательства смерть наступает до подросткового возраста. При успешной операции продолжительность жизни до 40 лет.

Сифилис ССС

У больных сифилисом присутствует риск распространения инфекции на жизненно-важные органы. Так не исключается поражение инфекционным процессом сердца. Частота – 5% всех больных сифилисом людей.

Клинические признаки:

• приступы стенокардии;
• недостаточность левого желудочка;
• отклонения в сердечном ритме;
• клапанная недостаточность.

Лечение: основная терапия сифилиса и дополнительно прием препаратов для устранения симптомов болезни сердца.

Сердечная аневризма

Болезнь развивается как следствие тяжелых сердечных заболеваний. Представляет собой истончение  и выбухание стенок органа с локализацией зоны поражения. Формируется аневризма часто в левом желудочке. Под воздействием внешних факторов возможен разрыв аневризмы, в результате происходит сердечная тампонада.

Встречается патология с частотой 1/1000 человек. Часто патология протекает без выраженной симптоматики. Лечение – медикаментозная терапия. При разрыве аневризмы – дренирование места поражения.

Обратите внимание!

При сердечной аневризме больные проживают не более 5 лет. Но возможно и более положительный прогноз при условии правильного и постоянного лечения.

Генерализованный атеросклероз неуточненный

Несмотря на то, что патология встречается редко, причины ее развития достаточно распространенные – образование атеросклеротических бляшек. Особенность заболевания в том, что бляшки формируются непосредственно в сосудах, расположенных в сердечных мышцах.

Диагностируется заболевание у 2% людей от всего населения мира. Лечение предполагает соблюдение диеты и устранение последствий в случае осложнений (например, инфаркт зоны локализации атеросклероза).

Фиброма сердца

Редчайшее заболевание, представляющее собой развитие опухоли доброкачественного характера в сердце. Патология может быть врожденной или приобретенной. Размер фибромы может достигать 10 см. В мире зарегистрировано всего 200 случаев образования опухоли в сердце.

Болезнь имеет симптомы нарушения сердечной деятельности. Не исключается риск перерождения опухоли. Лечение исключительно хирургическое. Продолжительность жизни зависит от этапа, на котором диагностирована опухоль, и успешности операции.

Обратите внимание!

Благоприятный прогноз при сердечно-сосудистых заболеваниях возможен, если лечение болезни начато своевременно и выбрана правильная тактика.

Предупредить редкие заболевания сердца сложно, в особенности, если они обусловлены генными мутациями. Однако, многие патологии развиваются на фоне запущенных сердечных болезней, а также в период развития плода на первых месяцах беременности. Снизить риск возникновения приобретенных заболеваний можно при своевременном лечении уже диагностированных болезней. Для предупреждения врожденных заболеваний, женщине следует подготавливаться к зачатию, а также соблюдать все рекомендации на протяжении всей беременности.